Преимущественной локализацией опухолей являются конечности - в 60-70% (причем нижние конечности в 2 раза чаще, чем верхние), туловище - в 23,3-28,6%, область головы и шеи - в 4,9-9,7%. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли. Отмечается преобладание таких форм, как недифференцированная плеоморфная саркома (по старой классификации - злокачественная фиброзная гистиоцитома), фибросаркома, синовиальная саркома, ангиосаркома; значительно реже встречаются рабдомиосаркома, внескелетная хондросаркома.