Дерматомиозит - диффузное заболевание соединительной ткани с иммунными нарушениями, основными клиническими симптомами которого являются миозит с развитием мышечной слабости проксимальных отделов конечностей и воспалительные изменения кожи специфических анатомических локализаций.
Этиология и патогенез
Этиология дерматомиозита неизвестна. Предполагают, что дер-матомиозит - результат генетически детерминированного аббе-рантного аутоиммунного ответа на факторы окружающей среды. В основе патогенеза, по-видимому, лежат аутоиммунные реакции к антигену, образующемуся в поперечнополосатых мышцах, а также выраженные сосудистые нарушения в коже и мышцах. Являясь аутоиммунным заболеванием, дерматомиозит включает ряд последовательно сменяющихся фаз (периодов): повышенной чувствительности, индукции, развития и повреждения. Фаза повышенной чувствительности является следствием генетической предрасположенности. Установлено, что дерматомиозит - одно из аутоиммунных заболеваний, связанных с 8.1 наследственным гаплотипом (HLA-A1, C7, B8, C4AQ0, C4B1, DR3, DQ2). Отмечена взаимосвязь также с HLA-B8, DR3, DRw52, HLA-DQA1*0501. Одиночный нуклеотидный полиморфизм в промоутере ФНОα (ФНОα-308A), который также является компонентом 8.1 гапло-типа, ассоциирован с хронизацией заболевания, кальцинозом и высоким уровнем ФНОa в группе белых пациентов с ювенильной формой дерматомиозита. Полиморфизм того же самого промоу-тера ФНОα ассоциирован также с подострой красной волчанкой. Некоторые полиморфизмы генов при классическом дерматоми-озите связаны с низкой продукцией манноза-связывающих белков - механизма очищения организма от апоптотических клеток.
Фаза индукции связана с воздействием факторов окружающей среды, прежде всего солнечного или ультрафиолетового облучения (УФА или УФВ). Примерно 50% пациентов с дерматомиози-том имеют повышенную фоточувствительность, при этом частота развития дерматомиозита также коррелирует с интенсивностью