Термин склеродермия (от греч. sklerosis - твердый, плотный; derma - кожа) предложен в 1847 г. Е. Гентраком (E. Gintrac) для обозначения заболевания, основным клиническим симптомом которого является дерматосклероз. Заболевание представляет собой уплотнение и утолщение кожи в сочетании с потерей ее эластичности и подвижности. Эти изменения при склеродермии связаны с усиленным биосинтезом и накоплением в коже коллагена, а также отложением в ней солей кальция, в норме не встречающихся.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез склеродермии до конца не изучены. При этом полагают, что патогенез ограниченной и системной склеродермии схож, обе возникают на фоне генетической предрасположенности под воздействием внешних провоцирующих факторов, а различаются лишь степенью выраженности симптомов. Среди внешних факторов (триггеров), способных провоцировать развитие склеродермии на фоне иммунной предрасположенности, выделяют: местную травму, включая хирургические вмешательства, введение вакцин (противотуберкулезной - БЦЖ, противостолбнячной), внутримышечные инъекции, ишемические повреждения, радиацию, инфекцию (Borrelia burgdorferi актуальна только для Европы и Азии), укусы насекомых, прием медикаментов (пе-ницилламина, бромокриптина, гидрокситриптофана, пентазоци-на, кокаина, метафенилена диамина, блеомицина и др.), контакт с растворами (поливинилхлоридом, бензином, эпоксидными смолами), кремнеземом (силикоз). Обсуждается роль силиконовых имплантатов в развитии склеродермии. Локализованная склеродермия может обостряться под воздействием гормональных факторов: беременности или менопаузы. Несколько чаще системная склеродермия встречается у шахтеров и золотодобытчиков в возрасте после 40 лет.
В основе развития склеродермии ведущую роль играют фиброз, сосудистые и воспалительные изменения кожи и внутренних органов (последнее - при системной форме), возникающие на фоне генетической предрасположенности и иммунных нарушений.