Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна. Патогенез заболевания связывают с ультрафиолетовым облучением, вирусными инфекциями, медикаментами и другими факторами, которые запускают аутоиммунные процессы, при этом происходит ускорение программируемой гибели (апоптоза) различных клеток (лимфоцитов периферической крови, кератиноцитов и др.) и нарушение процесса их элиминации из организма. В результате этого накапливается ядерный материал клеток (рибонуклеопротеины, двуспиральная ДНК и другие ядерные антигены). В норме белки системы комплемента присоединяются к апоптозным клеткам и стимулируют их фагоцитоз макрофагами, выступая в роли опсо-нинов. Поскольку для красной волчанки (КВ) характерна гипо-комплементемия, то апоптозные клетки распознаются не макрофагами, а дентритными антиген-презентирующими клетками, которые перерабатывают ядерные антигены и запускают аутоиммунное воспаление. Полагают, что в процессе инициации аутоиммунного воспаления ключевая роль принадлежит фактору некроза опухоли альфа (ФНОα) и системе Toll-подобных рецепторов. ФНОα вырабатывают как сами кератиноциты под воздействием различных факторов (например, ультрафиолетового облучения), так и дендритные клетки. Последние представляют переработанные ядерные антигены Т-лимфоцитам (CD4), которые стимулируют В-лимфоциты к секреции аутоантител, имеющих важное диагностическое значение при данном заболевании. При КВ иммунный ответ направлен против нуклеопротеиновых антигенов (комплексов нуклеиновых кислот и белков), которые образуются в процессе апоптоза и напоминают чужеродные вирусные частицы. При кожных (несистемных) формах КВ преобладают нарушения клеточного иммунитета (II тип реакций по Джеллу и Кумбсу), тогда как при системной красной волчанке (СКВ) чаще встречаются иммунокомплексные поражения (III тип реакций по Джеллу и Кумбсу).