Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) с иммунными нарушениями (диффузная коллагеновая болезнь, коллагенозы) - группа аутоиммунных заболеваний, в основе которых лежит дезорганизация соединительной ткани, обусловленная аутоиммунными процессами и нарушением микроциркуляции. Основными представителями ДБСТ являются: системная и кожные формы красной волчанки, системная склеродермия, локализованная склеродермия (морфеа), склеротический лишай, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.
Поражение кожи - частый и нередко первый симптом ДБСТ. Выделяют такие формы ДБСТ, при которых дерматологические проявления доминируют в течение многих лет, а иногда всей жизни больного, являясь при этом единственным симптомом болезни. Вопрос о том, являются ли кожные и системные формы красной волчанки и склеродермии единым процессом, остается открытым, хотя имеются достаточно убедительные данные, свидетельствующие о возможности трансформации кожных форм красной волчанки и некоторых форм ограниченной склеродермии в системные процессы. Определенные трудности для дерматологов представляет дифференциальная диагностика кожных проявлений ДБСТ с другими дерматозами, имеющими с ними выраженное клиническое сходство.
Общая характеристика диффузных болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями
Объединить ДБСТ в одну группу можно на основе ряда общих клинических, морфологических и иммунологических признаков.
Впервые было обращено внимание на общность патоморфологических изменений, заключающихся в прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, возникающей вследствие нарушений иммуногенеза и микроциркуляции. Основным патоморфологическим признаком при этом является «фибриноидное набухание коллагена», что дало основание в 1942 г. Г. Клемпереру (G. Klemperer) и соавт. объединить данные заболевания под названием «диффузная коллагеновая болезнь», или «коллагеноз». Оказалось, однако, что при коллагенозе дезорганизация соединительной ткани касается всех ее компонентов: волокнистых структур, межуточного аморфного вещества, сосудов, клеток, нервных волокон, в связи с этим в настоящее время вместо названия «коллагенозы» употребляют термин «диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями».