МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

№

п/п

Название заболевания, синдрома, составной части патогенеза (с I по XIV - методы исследования). К какой группе заболеваний относится

(с XV по XXIX)

Аллегорическое название симптома

или синдрома

Аллегорическое изображение симптома (рисунок)

Клиническое и инструментальное изображение симптома [электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография (Rö), лаборатория]

Медицинское название симптома

Заболевание, при котором появляется симптом

1

2

3

4

5

6

7

1

I (название заболевания) XV (кардиология)

«Грудная

жаба»

Стенокардия

Ишемическая болезнь сердца (ИБС), гемиче-ская гипоксия миокарда при выраженной анемии

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Приступы загрудинных болей при стенокардии (angina pectoris) обусловлены острой недостаточностью коронарного кровоснабжения, возникающей при несоответствии между притоком крови к сердцу (angina supply) и потребностью его в крови (angina demand). Результатом острой коронарной недостаточности является ишемия миокарда, вызывающая нарушение окислительных процессов в миокарде и избыточное накопление в нем недоокисленных продуктов обмена (молочной, пировиноградной, угольной и фосфорной кислоты) и других метаболитов (продуктов распада аденозин-трифосфата - аденозина), которые воспринимаются рецепторами как боль.

Наиболее частая причина развития стенокардии - атеросклероз коронарных артерий. Значительно реже стенокардия возникает при инфекционных и инфекционно-аллергических поражениях коронарных артерий (васкулит, коронариит). Возможна и стенокардия гемически-гипоксического генеза, вызванная анемией. Провоцируют приступы стенокардии эмоциональное и физическое напряжение.

Стенокардию впервые описал английский врач Уильям Геберден (1768) и дал ее название angina pectoris.

«Жаба» (правильно - «жабо»!) - результат чьей-то, вероятно, очень давней ошибки или искажения произношения по смыслу (контексту) уместного французского слова Jabot - птичий зоб. Жабо - это отделка блузки, платья или рубашки в виде оборки из ткани или кружев, которые спускаются от горловины вниз по груди. «Жабо» (jabot) - правильный эквивалент английского angina (angina pectoris).

1

2

3

4

5

6

7

2

I (название заболевания)

Апоптоз

«Клеточный суицид», генетически запрограммированная гибель клетки

В патологии дегенеративных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), облучение

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Апоптоз (от греч. apo - отделение, удаление и ptosis - падение, падающие листья) - это генетически запрограммированная гибель клеток, не приводящая к повреждению соседних клеток и возникновению воспалительной реакции. Инициируется внеклеточными и внутриклеточными сигналами, под влиянием которых происходит активация про-теаз, вызывающих фрагментацию дезоксирибонуклеиновой кислоты, конденсацию клеточного ядра и разрушение ци-тоскелета. Вслед за этим происходит фрагментация цитоплазмы с отпочковыванием окруженных мембраной везикул, которые поглощаются соседними клетками и тканевыми макрофагами. В норме апоптоз играет важную роль в процессе эмбриогенеза, устраняет ненужные для организма клетки, в частности аутоагрессивные лимфоциты или клетки с поврежденным геномом. Механизмы апоптоза могут запускаться при облучении, ишемии, дегенеративных заболеваниях ЦНС (например, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз). Подавление апоптоза - один из механизмов развития опухолевого процесса. Современная медицина разрабатывает средства, способные активировать апоптоз (например, при опухолевых процессах) или подавлять его (например, при дегенеративных заболеваниях ЦНС).

1

2

3

4

5

6

7

3

I (название заболевания) XXIX (педиатрия) XXV (неврология)

«Арлекина» симптом

Половинчатая гиперемия лица или тела

Грубые вегета-тивно-сосуди-стые расстройства

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Выраженное различие в окраске правой и левой половин тела новорожденного при его положении на боку. Следствие грубых вегетативно-сосудистых расстройств, спровоцированных родовой травмой. Назван по имени персонажа итальянской комедии масок, носившего костюм, половины которого разноцветны. У взрослых проявляется преходящей гиперемией одной половины лица (и нередко с изменением одного зрачка) и возникает лишь при физической нагрузке. Этот синдром обусловлен поражением шейных симпатических волокон.

1

2

3

4

5

6

7

4

I (название заболевания) III (осмотр) XVII (гастроэнтерология)

Асцит, мех для хранения жидкости (др.-греч.)

Брюшная водянка

Цирроз печени; злокачественные новообразования; сердечная недостаточность

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Патогенез асцита при циррозе печени сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов: портальной ги-пертензии, гормонального и нервно-гуморального, обусловленных гемодинамическими сдвигами и нарушением водно-электролитного равновесия.

1

2

3

4

5

6

7

5

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Беспокойных ног» синдром

Сенсомоторное расстройство

Беременность, дефицит железа, терминальная стадия уремии, алкоголизм и т.д.

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром «беспокойных ног» - сенсомоторное расстройство, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях, вынуждающими пациента совершать облегчающие их движения и часто приводящие к нарушению сна. Синдром «беспокойных ног» ярко описал Чарльз Диккенс в романе «Жизнь Дэвида Копперфильда, рассказанная им самим» (1849-1850): «Наконец я встал, чтобы идти спать, к большой радости сонного лакея, который, сидя в своем загон-чике, ощущал, видимо, какое-то томление в ногах, а потому то клал их одну на другую, то ими постукивал, то подергивал на все лады». В медицинской литературе впервые синдром «беспокойный ног» описан Th. Willis в 1672 г.

Первичный синдром «беспокойных ног» носит наследственный характер. Основными причинами вторичного (симптоматического) синдрома «беспокойных ног» являются беременность, дефицит железа (при наличии анемии или ее отсутствии), терминальная стадия уремии. Кроме того, случаи синдрома «беспокойных ног» описаны при сахарном диабете, недостаточности витамина В₁₂, фолиевой кислоты, тиамина, магния, при алкоголизме, заболеваниях щитовидной железы, ревматоидном артрите, облитерирующих заболеваниях артерий, хронической венозной недостаточности нижних конечностей. При многих из этих состояний синдром «беспокойных ног» возникает на фоне симптомов аксональной полиневропатии. Описан синдром «беспокойных ног» и у пациентов с радикулопатиями, а также с поражением спинного мозга, спондилогенной шейной миелопатии, опухолях, миелитах, рассеянном склерозе.

1

2

3

4

5

6

7

6

I (название заболевания) XXVII (инфекционные болезни)

Болезнь

«кошачьих

царапин»

Фелиноз

Доброкачественный лимфорети-кулез, гранулема Молляре

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Болезнь «кошачьих царапин» - инфекция, вызываемая грамотрицательной бактерией Bartonella henselae. Симптомы - локальная папула и региональный лимфаденит. Диагноз является клиническим и подтверждается биопсией или серологическими исследованиями. Лечение состоит из местного применения тепла, назначения обезболивающих лекарственных средств и иногда антибиотиков.

1

2

3

4

5

6

7

7

I (название заболевания) XXVII (инфекционные болезни)

Болезнь «легионеров»

Легионеллез

Пневмония

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Легионеллез, или болезнь «легионеров», - это редкая разновидность пневмонии. Возбудитель заболевания Legionella pneumophila (легионеллезная пневмония) впервые зарегистрирована в 1976 г. в США в Филадельфии, где среди делегатов съезда Американского легиона (участников различных войн) возникла вспышка пневмонии (отсюда и название заболевания, имела значение система кондиционирования воздуха). Воротами инфекции является слизистая оболочка респираторного тракта. Проникновение возбудителя (Legionella pneumophila) в организм происходит при вдыхании водных аэрозолей (душ, кондиционеры воздуха, ванна, ультразвуковые распылители воды, увлажнители систем искусственной вентиляции легких, фонтаны и т.п.). Большинство случаев заболевания легионеллезом связано с поражением легких (эти механизмы также являются наиболее изученными). Патологические изменения охватывают, как правило, не менее одной доли легкого и протекают в виде сливной пневмонии.

1

2

3

4

5

6

7

8

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

Болезнь «молочных преципитатов»

Синдром Хай-нера; аллергический гемоси-дероз легких

Идиопатический

гемосидероз

легких

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Единой теории патогенеза нет, но наиболее распространенная - иммуноаллергическая. Сочетание легочного ге-мосидероза с чувствительностью к белкам коровьего молока получило название «синдром Хайнера». Их попадание в организм у детей преимущественно 3-8 лет вызывает образование противолегочных аутоантител, что приводит к повреждению легочных капилляров и образованию гемосидерина. В ответ на его отложение в альвеолах происходит фиброз тканей легкого.

1

2

3

4

5

6

7

9

I (название заболевания) XVIII (коллаге-нозы)

Болезнь

«шелкового

пути»

Системный васкулит неизвестной этиологии

Болезнь Адаман-тиада-Бехчета, синдром Бехчета

8

Болезнь Адамантиада-Бехчета, синдром Бехчета, или болезнь «шелкового пути», - системный васкулит неизвестной этиологии. Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на половых органах, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), ЦНС и других органов. Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 г. три симптома (язвы ротовой полости, половых органов и патологию глаз) в единое заболевание.

Заболеваемость значительно различается в разных географических зонах. Географическое распространение совпадает с Великим шелковым путем. Преимущественно наблюдается в странах Дальнего и Ближнего Востока, Средиземноморья, таких как Япония, Корея, Иран, Турция, Тунис, Марокко.

1

2

3

4

5

6

7

10

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Броненосца» синдром

Миотония,

синдром

постоянной

активации

миоволокон

Исаакса синдром

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром связан с повышенной возбудимостью нервных окончаний в мышцах и, предположительно, с аутоиммунной реакцией на белки калиевых каналов в мембранах нервных волокон. Это приводит к сокращению отдельных мышечных групп конечностей, туловища, лица, нижней челюсти, с постоянным мышечным напряжением и болезненными спазмами. Усиливаясь при движениях, постоянные мышечные сокращения резко затрудняют их и приводят к туго-подвижности. При вовлечении мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания, дыхания.

1

2

3

4

5

6

7

11

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Бронзового ребенка» синдром

Симптомо-комплекс при гипер-билирубинемии

Гипербилируби-немия

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Синдром «бронзового ребенка» - серо-коричневый оттенок кожи, который иногда наблюдается после фототерапии. Почти всегда возникает при гипербилирубинемии смешанного характера с довольно высоким уровнем конъюги-рованного билирубина и другими симптомами холестаза. Окраску коже, очевидно, сообщают фотодериваты порфири-нов, которые при холестатической желтухе обнаруживаются часто и на протяжении многих месяцев.

1

2

3

4

5

6

7

12

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Брюшная жаба»

Ишемия при атеросклеро-тическом поражении брыжеечных сосудов

Синдром мальабсорбции

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Брюшная жаба (хроническая окклюзия мезентериальных сосудов) - это хроническая ишемическая болезнь кишечника, которая развивается в процессе отклонений кровоснабжения при обтурации или спазме брыжеечных сосудов. Первопричиной считается сокращение или закупорка мезентериальных сосудов. Предрасполагающие факторы появления подразделяют на интравазальные и экстравазальные. Заболевание, как правило, прогрессирует в верхней брыжеечной артерии. Чаще всего в основе эволюции лежит атеросклероз отдела аорты и ее висцеральных ветвей, в более редких случаях - наблюдается при изменениях сосудистой стенки.

1

2

3

4

5

6

7

13

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Бумажный» плод

Патология фето-феталь-ной трансфузии

Осложнение при

многоплодной

беременности

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Бумажный» плод (fetus papyraceous). Данная патология встречается при моно- и дихориальной беременностях, встречается редко. Бумажный плод представляет собой мацерацию плода вследствие его ранней гибели (в II триместре). Такой плод сдавливается расправляющейся амниотической полостью живого плода, в результате чего происходит частичная абсорбция компонентов неразвивающегося плодного яйца. Одновременное появление «бумажного» плода в присутствии жизнеспособного близнеца встречается редко.

1

2

3

4

5

6

7

14

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Винное пятно»

Капиллярная мальформа-ция, пламенеющий невус

Синдром Клип-

пеля-Треноне,

синдром

Стерджа-Вебера- Краббе, синдром Рубинштейна- Тейби и др.

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Винное пятно» - это врожденное патологическое заболевание, для которого характерно появление на кожных покровах плоских сосудистых пятен с нечеткими границами. Эти пятна чаще всего встречаются на лице и коже головы. Появление невуса не зависит от пола ребенка. Как и гемангиомы, «винные пятна» растут вместе с ребенком, но не бледнеют и не становятся менее заметными. Причины возникновения: невус развивается при недостатке или полном отсутствии контакта нервных окончаний с капиллярными стенками. В результате происходит потеря контроля нервной системы за изменениями размеров кровеносных сосудов, отчего они начинают наполняться кровью, которая застаивается и появляется фиолетовый или красный участок на коже.

1

2

3

4

5

6

7

15

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Водопроводной трубы» симптом

Исчезновение гаустраций толстой кишки

Язвенный колит

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Симптом «водопроводной трубы» - типичная рентгенологическая картина, характерная для язвенного колита. Язвенный колит - хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание слизистой оболочки толстой кишки, возникающее в результате взаимодействия между генетическими факторами и факторами внешней среды, характеризующееся обострениями. В острой стадии язвенного колита отмечаются экссудативный отек и полнокровие слизистой оболочки с утолщением, сглаженностью и отсутствующими гаустрами. При тяжелом хроническом течении заболевания кишка укорочена, просвет ее сужен, гаустры также отсутствуют.

1

2

3

4

5

6

7

16

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Волосатого черепа» или «ежика» симптом

Игольчатый периостоз

Остеосаркома, саркома Юинга, метастазирова-ние, талассемия, гемангиома

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Игольчатый периостоз - вариант периостальной реакции вдоль сосудистых каналов и шарпеевых волокон при патологических состояниях. Наличие спикул означает высокую скорость процессов, лежащих в основе заболевания, что не дает новообразованной костной ткани формироваться нормально под приподнятой надкостницей (периостом). Ориентация спикул может отражать направление роста опухоли.

1

2

3

4

5

6

7

17

I (название заболевания) III (осмотр) XVII (гастроэнтерология)

«Волосатый язык»

Хроническая гиперплазия нитевидных сосочков

Этиология неизвестна; чаще всего возникает у лиц, злоупотребляющих курением и приемом алкоголя

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Волосатый язык», или lingua villosa nigra, - заболевание, характеризующееся ороговением и гиперплазией нитевидных сосочков языка различной степени выраженности. Довольно редкое заболевание, встречается преимущественно у мужчин, чаще в среднем и пожилом возрасте.

На спинке языка нитевидные сосочки удлиняются, утолщаются и приобретают цвет от светло-коричневого до черного. Характерным признаком «волосатого языка» является его черная окраска, которая определяется деятельностью хроматогенных бактерий. Данный симптом следует отличать от клинически сходных состояний, так называемого ложного черного языка, представляющего собой выраженную пигментацию сосочков языка и налета. Причиной такой пигментации могут быть ухудшение гигиены полости рта, обострение заболеваний ЖКТ, применение лекарственных препаратов и окрашивание пищевыми продуктами.

1

2

3

4

5

6

7

18

I (название заболевания) III (осмотр) XVIII (коллаге-нозы)

Волчанка

Ограниченная гиперемия с локализацией на щеках, спинке носа, воспалительная «волчаноч-ная бабочка»

Системная красная волчанка

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Ограниченная гиперемия с локализацией на щеках, спинке носа характерна для системной красной волчанки. При системной красной волчанке ограниченная гиперемия (покраснение) имеет ту особенность, что она является не просто гиперемией, это проявление эритематозного дерматита, локальной воспалительной сыпи на спинке носа и щеках. При хроническом течении системной красной волчанки обнаруживаются дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре (отсюда и название заболевания - волчанка, как будто волк покусал лицо пациента).

Системная красная волчанка - это аутоиммунное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов). У пациентов с системной красной волчанкой наблюдется резкое снижение функции иммунной¹ системы, приводящее к извращению ее функции и образованию аутоантител. Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают реакции гиперчувствительности немедленного типа, происходит полиорганное поражение организма.

1

2

3

4

5

6

7

19

I (название заболевания) III (осмотр) XXII (дерматовенерология)

«Высохшее русло реки» или «мозаика»

Измененная кожа при пластинчатом ихтиозе. На коже пациента развиваются крупные пластинчатые чешуйки

Пластинчатый ихтиоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Пластинчатый ихтиоз наблюдается с момента рождения, при этом новорожденный заключен в коллоидную оболочку, а его кожа может быть красной и воспаленной. Со временем на коже пациента развиваются крупные пластинчатые чешуйки, расположение которых напоминает мозаику. На некоторых участках чешуйки плотно прилегают в центре, имея приподнятые края. На коже нижних конечностей наблюдаются наиболее крупные чешуйки - отделенные друг от друга трещинами, они могут напоминать высохшее русло реки. Гиперкератоз препятствует нормальному функционированию потовых желез, что обусловливает гипогидроз, однако его выраженность может значительно различаться.

1

2

3

4

5

6

7

20

I (название заболевания) XVIII (коллаге-нозы)

«Вялой

кожи»

синдром

Генерализованный эластолизис

Врожденное или приобретенное системное заболевание (нарушение синтеза эластина)

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром «вялой кожи» является врожденным или приобретенным системным заболеванием, которое характеризуется нарушением синтеза эластина, структуры эластиновых волокон и связанного с ними внеклеточного матрикса или деградацией эластических волокон (в приобретенных случаях). Его внешние признаки - неэластичная, с пониженным тургором, свисающая кожа, создающая впечатление преждевременного старения.

1

2

3

4

5

6

7

21

I (название заболевания) III (осмотр) XVIII (коллаге-нозы)

«Географический» язык

Дескваматив-ный глоссит

Нарушения обмена витаминов группы В, гепатит, панкреатиты, болезни органов эндокринной системы, экссуда-тивный диатез, ревматоидный артрит

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Географический» язык - доброкачественное воспалительное заболевание, часто называемое доброкачественным мигрирующим глосситом (т.е. мигрирующей эритемой языка). Характеризуется множественными гладкими, красными и блестящими пятнами, каждое из которых окружено перемещающимся ободком - белой каемкой гиперкератоза. Пятна напоминают острова архипелага (отсюда и название - «географический» язык) и вначале возникают на спинке языка, а затем могут распространяться и на его боковые поверхности.

Гистологически пятна представлены атрофией нитевидных сосочков. Они могут увеличиваться или уменьшаться

со временем, что и делает их «мигрирующими». Пятна могут спонтанно исчезнуть, чтобы вновь появиться в других

местах (если поражена слизистая оболочка). Такое состояние называют «мигрирующей эритемой».

Симптом «географического» языка часто семейный и распространен относительно широко, приблизительно у 3%

популяции. Расовой или этнической предрасположенности к этому состоянию нет, однако «географический» язык

встречается у взрослых чаще, чем у детей, и у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Обострения часто связаны с гор-

мональными факторами. В отличие от атрофического глоссита, «географический» язык не связан с нарушением пи-

тания, а часто имеет идиопатическое происхождение. Возможно, в его основе лежат психосоматические причины. Его

наличие бессимптомное (хотя некоторые пациенты жалуются на повышенную чувствительность к горячей и острой

пище), доброкачественное и купируется без лечения.

При типичной клинической картине наиболее правильная тактика - успокоить пациента (и не проводить биопсию).

В то же время известен десквамативный глоссит, который некоторые ученые также называют «географический» язык.

Десквамативный глоссит развивается в результате нарушенного питания тканей языка. Хотя в настоящее время не-

известно, почему это нарушение происходит, одним из наиболее частых факторов развития заболевания является

авитаминоз. «Географический» язык появляется также на фоне таких заболеваний, как глистные инвазии, пораже-

ния печени, щитовидной железы, кожи, кровеносной, нервной систем и т.д. Выделяют также случаи развития «гео-

графического» языка у лиц, длительно и бесконтрольно принимавших лекарственные препараты, в первую очередь

антибиотики. У женщин случаи десквамативного глоссита нередки во время беременности или в период менструаций,

у детей «географический» язык может сформироваться как наследственно, так и в период прорезывания молочных

зубов. Таким образом, «географический» язык возможен и при других заболеваниях, которые надо исключить, чтобы

остановиться на идиопатической его природе.

1

2

3

4

5

6

7

22

I (название заболевания) III (осмотр) XXII (дерматовенерология)

«Географический» псориаз, «устричный» псориаз, «слоновый» псориаз

Специфическое слияние псориатиче-ских бляшек

Псориаз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Небольшие отдельные очаги могут сливаться, образуя бляшки, границы которых напоминают географическую карту («географический» псориаз). Редко применяющийся термин «устричный» псориаз относится к похожему на кольцо к гиперкератотическому вогнутому очагу, напоминающему устричную раковину. «Слоновый» псориаз - это нетипичная форма, для которой характерны крупные бляшки с толстыми чешуйками обычно на нижних конечностях. Иногда может наблюдаться гипопигментация (ободок Воронова).

1

2

3

4

5

6

7

23

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Говорящая голова»

Тетраплегия (квадриплегия)

Инсульт; травма спинного мозга; полиомиелит; боковой амиотро-фический и рассеянный склерозы; ботулизм; синдром Гийена- Барре; клещевой паралич; отравления (соединения ртути, нейроток-сины и др.)

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Ряд заболеваний или травма могут привести к параличу всех четырех конечностей и туловища (тетраплегия). Тетра-плегия, иными словами, квадриплегия, вызвана повреждением головного или спинного мозга. Потеря обычно является сенсорной и двигательной, что означает потерю как ощущения, так и контроля.

1

2

3

4

5

6

7

24

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Голубых коленок» синдром

Кровоподтек

Разновидности дроп-атаки

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Дроп-атака (от англ. drop - падение капли) - внезапное падение без потери сознания. Приступы чаще наблюдаются у пожилых лиц и связаны с резким снижением тонуса или внезапной слабостью мышц туловища и ног в результате преходящей ишемии или сдавления ствола мозга. Частой причиной дроп-атаки служат также преходящая подкорковая астазия и нарушение поддерживающих равновесие постуральных рефлексов при сосудистом поражении ствола, базальных ганглиев, подкоркового белого вещества и таламуса.

При дроп-атаке вследствие падения и механического удара возникают кровоподтеки (синяки). Они обусловлены тем, что излившаяся из поврежденных сосудов кровь пропитывает кожу и подкожную жировую клетчатку. При поверхностных ушибах синяки появляются в первые минуты или часы после травмы, имеют красно-багровую окраску, а затем на 5-6-е сутки становятся сине-багровыми (собственно «синяк») вследствие перехода оксигемоглобина в восстановленный гемоглобин, который в свою очередь на 10-12-е сутки переходит в метгемоглобин, превращающийся постепенно в вердохромоген, который придает кровоподтеку буровато-зеленый оттенок. Вердохромоген при распаде превращается в биливердин, который переходит в билирубин, обусловливающий желтоватый оттенок в последние сроки.

1

2

3

4

5

6

7

25

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Голых» лимфоцитов синдром

Тяжелый комбинированный первичный иммунодефицит

Наследственное нарушение экспрессии молекул человеческого лейкоцитарного антигена

I и II класса на лимфоцитах и анти-ген-представля -ющих клетках

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Синдром «голых» лимфоцитов - тяжелый комбинированный иммунодефицит, при котором клетки организма, в том числе и лимфоциты, не экспрессируют молекулы человеческого лейкоцитарного антигена-I. При этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ. Количество Т- и В-лимфоцитов в крови нормальное. Заболевание манифестирует в возрасте 3-6 мес в виде различных инфекций как вирусной, так и бактериальной этиологии. Характерна задержка роста.

1

2

3

4

5

6

7

26

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Гольфов» симптом

Экзантемная сыпь

Псевдотуберкулез, иерсиниоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Возбудитель псевдотуберкулеза фиксируется в клетках лимфоидного аппарата кишечника, оттуда проникает в регионарные мезентериальные лимфатические узлы, вызывая их воспаление. Возбудитель фиксируется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Эти патогенетические факторы обусловливают возможность развития генерализованной формы. В органах, богатых макрофагальными элементами, определяются псевдотуберкулезные очаги - «гранулемы», а иногда и микроабсцессы, в других органах отмечаются неспецифические изменения дистрофического характера. При длительном воздействии псевдотуберкулезных микробов и их токсинов у пациентов происходит сенсибилизация организма с последующим появлением ряда аллергических симптомов - экзантем, в частности симптома «гольфов».

1

2

3

4

5

6

7

27

I (название заболевания) III (осмотр) XXVIII (хирургия)

«Готическое нёбо»

Стигмы

дисэмбриоге-

неза

Врожденная аномалия

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Дисэмбриогенез. Врожденная аномалия, при которой избыточная активность определенных генов, отвечающих за цилиогенез (Fgf8 и FGF), вызывает перепроизводство клеток нервного гребня. Эти клетки формируют черепно-лицевую мезенхиму, зубные зачатки, кости челюсти и многое другое. При их избыточном синтезе и ускоренной пролиферации происходят преждевременное зарастание нёбного шва и сжимание купола в дугообразную форму.

1

2

3

4

5

6

7

28

I (название заболевания) III (осмотр)

«Грудь сапожника»

Воронкообразная грудная клетка

Недифференцированная диспла-зия соединительной ткани

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Неправильное развитие соединительной ткани, которое является генетически детерминированным. Это ведет к изменению формы грудной клетки.

1

2

3

4

5

6

7

29

I (название заболевания) III (осмотр) XVIII (коллаге-нозы)

«Гуттаперчевый мальчик»

Дисплазия соединительной ткани

Синдром Элерса-Данло

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Врожденные генетические дефекты: либо недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме.

1

2

3

4

5

6

7

30

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

«Двурогая матка»

Раздвоение полости матки

Врожденная аномалия

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Двурогая матка - это врожденная аномалия строения матки, которая заключается в расщеплении полости матки на два рога. Данная патология развивается из-за неполного слияния мюллеровых протоков на 10-14-й неделе эмбриогенеза, встречается у 0,1-0,5% женщин.

При двурогой матке имеются одна шейка и одно влагалище, но есть вероятность удвоения шейки и наличие неполной перегородки влагалища. При этом один рог может быть зачаточным (рудиментарным), в этом случае плодное яйцо будет прикрепляться в данном месте, и беременность будет протекать по типу внематочной с разрывом рога и внутрибрюшным кровотечением. Если же оба рога развиты правильно, то в каждом из них происходят полноценные маточные циклы, наступает беременность, которая завершается родами.

Наличие двурогой матки проявляет себя дисменореей, аномальными маточными кровотечениями, невынашиванием беременности или бесплодием.

1

2

3

4

5

6

7

31

I (название заболевания) XXVIII (хирургия) XXX (лечение)

Демпинг-синдром

(от англ. demping - сбрасывать)

Болезнь оперированного желудка

Возникает у некоторых пациентов после частичного или полного удаления желудка

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром оперированного желудка (демпинг-синдром) - это осложнение после проведения резекции желудка, в частых случаях по способу Бильрот II. Сама резекция желудка является причиной демпинг-синдрома. Провоцирующим фактором считается быстрый переброс непереваренной пищи из желудка в кишечник. Раздражение слизистой оболочки тонкой кишки плохо переработанной пищей приводит к увеличению кровообращения в кишечнике. Возникает недостаточное кровоснабжение головного мозга, усиливается влияние на парасимпатическую нервную систему, в кровь выделяются гормонально-активные вещества - катехоламины, которые в свою очередь отяжеляют гипово-лемию в организме человека. Проявления: возникающие после еды приступы слабости, потливости, головокружения, тошноты и сердцебиения.

1

2

3

4

5

6

7

32

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

«Дикий огонь» (fogo selvage - местное название бразильской пузырчатки)

Пузырчатка или пемфигус

Пузырчатка

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Бразильская пузырчатка - эпидемиологическое заболевание сельских районов Бразилии. В переводе с португальского название заболевания (fogo selvage) означает «дикий огонь». Это отражает некоторые клинические признаки заболевания: чувство жжения на коже, обострение под воздействием солнца, а также наличие покрытых коркой очагов, внешне напоминающих ожог.

1

2

3

4

5

6

7

33

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

Дигиталь-ный дерматоз

Мелкобляшеч-ный параке-ратоз

Мелкобляшеч-ный паракератоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Высыпания расположены вдоль кожных линий, а их внешний вид напоминает отпечатки пальцев, оставшиеся на коже после надавливания. Длина продольной оси этих очагов нередко превышает 5 см. Термин «хронический поверхностный дерматит» является синонимом мелкобляшечного парапсориаза. Пальцевидные очаги желтоватого оттенка ранее называли персистирующей ксантоэритродермией.

1

2

3

4

5

6

7

34

I (название заболевания) III (осмотр) XXVIII (хирургия)

«Дикое

мясо»

Разрастание грануляционной ткани

Раны, заживление раны, грануляция

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Под «диким мясом» понимают патологическое разрастание грануляционной ткани в виде мясистых опухолевидных наростов на ранах, имеющих форму гриба или цветной капусты. «Дикое мясо» имеет цвет от темно-красного до коричневатого, безболезненно, однако иногда вызывает зуд и может кровоточить.

Основной причиной возникновения этого симптома является нарушение процесса грануляции раны, чаше при заживлении открытых ран. При нормальном течении процесса заживления в ране образуются клетки соединительной ткани. Эта соединительная (или грануляционная) ткань ограждает рану от окружающих здоровых тканей и покрывает открытые нервы и связки. Когда отверстие полностью заполнено, грануляционная ткань усыхает. Если образуется чрезмерное количество грануляционной ткани, она быстро увеличивается, выпирает за пределы раны и образуется «дикое мясо». «Дикое мясо» не имеет нервных окончаний, но пронизано мелкими кровеносными сосудами, что и объясняет, с одной стороны, безболезненность, с другой - склонность к кровоточивости.

1

2

3

4

5

6

7

35

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

Дистониче-ские атаки

Внезапное приступообразное повышение мышечного тонуса на фоне исходной общей мышечной гипотонии

Детский церебральный паралич, нарушение мозгового кровообращения у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус-или АВ0-несо-вместимости

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Дистонические атаки - внезапное приступообразное повышение мышечного тонуса на фоне исходной общей мышечной гипотонии, которое провоцируется внешними и внутренними раздражителями (громкий звук, яркий свет, попытка активно выполнить какое-либо движение). Во время дистонической атаки мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Дистонические атаки преимущественно диагностируются у маленьких детей. Приступы могут напоминать судороги, из-за чего ребенку иногда ошибочно ставят «эпилепсия». В основном дистонические атаки свойственны пациентам с детским церебральным параличом. Основная причина - повышенный мышечный тонус. У новорожденных он первые 2 мес жизни может быть обычным и не отличаться от нормальных показателей. Однако с течением времени развиваются мышцы-разгибатели, контролирующие движения шеи, спины, ног. Происходит повышение мышечного тонуса, а тонические рефлексы приобретают явную выраженность. Характерно продолжительное сохранение безусловных рефлексов новорожденного. Второй возможный вариант - когда ребенок рождается в асфиксии и имеет нарушенное мозговое кровообращение. Тогда тонус мышц может быть сниженным, движения ограниченными, а безусловные рефлексы слабо проявляются. Такое состояние длится до 10 нед, после чего наступает дистоническая стадия. Она начинается неожиданно: ребенок становится нервным, выкручивает руки, пытается держать голову - и так несколько секунд по 2-3 раза в день с постепенным увеличением частоты приступов (до 10 сут и более). Ключевые причины приступов связаны со сбоями в функционировании мышечной системы, что может быть вызвано следующими факторами: а) неправильное развитие головного мозга, а также его поражения (токсические, инфекционные, травматические) в пре- и постнатальном периоде; б) внутриутробные инфекции (чаще всего вирусного характера, лидер в этом случае - герпес); в) резус-конфликт крови женщины и плода вместе с возникновением гемолитической желтухи новорожденных; г) врачебные ошибки во время родов или сразу после них.

1

2

3

4

5

6

7

36

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Дрожжевое тесто»

Кал при стеаторее

Хронический панкреатит, хронический холецистит, энтериты, колиты, гепатиты, глистные инвазии, опухоли

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Стеаторея - состояние, при котором с каловыми массами выделяется не менее 7 г нейтрального жира. Происходит это из-за нарушения переваривания и/или всасывания жиров в организме. Стеаторея встречается независимо от возраста и пола, бывает как самостоятельным заболеванием, так и симптомом другой патологии.

1

2

3

4

5

6

7

37

I (название заболевания) XXV (неврология)

Дроп-

атака

(от англ. drop - падение капли)

Эпилептифор-мные проявления падения без потери сознания

Преходящая ишемия или сдавление ствола мозга; шейный остеохондроз, ревматоидный артрит, поражение базальных ганглиев

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Дроп-атака (от англ. drop - падение капли) - внезапное падение без потери сознания. Приступы чаще наблюдаются у пожилых лиц и связаны с резким снижением тонуса или внезапной слабостью мышц туловища и ног в результате преходящей ишемии или сдавления ствола мозга. Нередко приступ провоцируется запрокидыванием головы (при стенозирующем поражении позвоночных артерий, шейном остеохондрозе, сдавлении передних отделов ствола мозга объемным образованием или сосудистой аномалией, ревматоидном артрите, краниовертебральной аномалии). Частой причиной дроп-атаки служат также преходящая подкорковая астазия и нарушение поддерживающих равновесие постуральных рефлексов при сосудистом поражении ствола, базальных ганглиев, подкоркового белого вещества и таламуса.

1

2

3

4

5

6

7

38

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

«Жемчужные» («перламутровые») папулы полового члена

Красновато-

розовые,

гладкие,

округлые

папулы

Ангиофибромы

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Перламутровые или розовые папулы полового члена представляют собой ангиофибромы - красновато-розовые, гладкие, округлые папулы (от 1 до 3 мм), которые располагаются преимущественно вокруг венечного края полового члена. Гистологически выявляется ангиофиброма, причем очаг аналогичен другим зеркальным ангиофибромам, таким как аденома сальной железы, подногтевые и околоногтевые фибромы, фиброзная папула носа, приобретенная акральная ангиофиброма и фиброма полости рта.

1

2

3

4

5

6

7

39

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

Запрокидывание ручек

Нарушение членорасполо-жения плода

Травматическое поражение плода

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Под термином «запрокидывание ручек» понимают такое нарушение типичного членорасположения, при котором ручки, покинув свое положение на груди плода, отходят вверх, располагаясь впереди лица плода (1-я степень), по бокам головки (2-я степень) или даже запрокинутыми за затылок (3-я степень). Травматические повреждения плода и матери происходят во втором периоде родов при оказании различных пособий для выведения ручек и головки плода. К осложнениям со стороны плода относят переломы ручек при их выведении, разрыв мозжечкового намета и гибель плода при чрезмерном разгибании головки, а также повреждение внутренних паренхиматозных органов (печень, селезенка, надпочечники).

1

2

3

4

5

6

7

40

I (название заболевания) III (осмотр) XXV (неврология)

«Заячий глаз»

Неполное смыкание век вследствие слабости некоторых мышц глаза

Паралич лицевого нерва, лагоф-тальм

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Неполное смыкание век вследствие слабости некоторых мышц глаза. Чаще всего лагофтальм обусловлен параличом лицевого нерва, иннервирующего круговую мышцу глаза, с помощью которой происходит смыкание век. Лаго-фтальм наблюдается, как правило, при периферическом поражении лицевого нерва вследствие отитов, переломов основания черепа и других заболеваний. При центральном поражении лицевого нерва круговая мышца обычно не вовлекается в процесс. Значительно реже возникает спастический лагофтальм, обусловленный спазмом мышцы, поднимающей верхнее веко, которая иннервируется глазодвигательным нервом, или спазмом циркулярных волокон ресничной мышцы (мышцы Мюллера), принимающей участие в поднятии верхнего века. Причинами лагофтальма могут быть также врожденное укорочение век, рубцовый выворот их после ожогов, ранений.

1

2

3

4

5

6

7

41

I (название заболевания) III (осмотр) XXVIII (хирургия)

«Знак молнии»

Кераунография, фульгурит

Поражение

атмосферным

электричеством

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Знак молнии», кераунография (от греч. keraunos - молния + grapho - писать, изображать) возникает после поражения атмосферным электричеством кожных покровов в виде древовидно-разветвленных полос багрово-бурого цвета, которые повторяют ход сосудов.

1

2

3

4

5

6

7

42

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Инея» симптом

Зубной налет

Ненадлежащая гигиена полости рта, гипосалива-ция, кандидоз, десквамативный глоссит

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Налет представляет собой биопленку из различных бактерий, омертвевших тканей и органических веществ. Причина его появления - чрезмерный рост и отек пальцеобразных выступов (сосочков) на поверхности языка. Появление белого налета обусловлено попаданием органических веществ, бактерий и омертвевшего слоя клеток слизистой оболочки языка между увеличенными и воспаленными сосочками.

1

2

3

4

5

6

7

43

I (название заболевания) XV (кардиология)

«Инфаркт на расстоянии» (infarct a distans)

Несовпадение

бассейна тром-

бированной

артерии

с областью

инфаркта

миокарда

Инфаркт миокарда

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

В преобладающем большинстве случаев область инфаркта миокарда совпадает с бассейном пораженной артерии, особенно у относительно молодых лиц со слабо выраженным атеросклерозом. Однако иногда при стенозирующем атеросклерозе в одной или двух коронарных артериях или окклюзии одной из ветвей бассейн тромбированной артерии может не совпадать с областью инфаркта. В патолого-анатомической литературе имеется специальный термин «инфаркт на расстоянии» (infarct a distans), отражающий это явление. Такое несоответствие связано с развитием коллатерального кровообращения и последующей катастрофой (например, новым тромбозом) в сосуде, который обеспечивает кровоснабжение участков миокарда, относящихся к бассейну другой артерии.

1

2

3

4

5

6

7

44

I (название заболевания) XXVII (инфекционные болезни)

«Испанка»

Грипп

Пандемия гриппа

в 1918-1920 гг.

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Испанский грипп, или «испанка», был, вероятней всего, самой массовой пандемией гриппа за всю историю человечества в абсолютных цифрах как по числу заразившихся, так и умерших. В 1918-1919 гг. во всем мире «испанкой» было заражено около 550 млн человек, или 29,5% населения планеты. Умерли приблизительно 50-100 млн человек, или 2,7-5,3% населения Земли, что позволяет считать эту эпидемию одной из наиболее масштабных катастроф в истории человечества. Наиболее вероятно, что основной причиной высокой смертности была вызванная вирусом гипер-цитокинемия, приводившая к быстрому разрушению воспаленных тканей легких и заполнению последних жидкостью, что также объясняет молниеносность и крайне высокую летальность заболевания именно среди молодых пациентов с крепким развитым иммунитетом. Свое название грипп приобрел из-за того, что Испания первой испытала сильную вспышку этого заболевания.

1

2

3

4

5

6

7

45

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

«Исчезнувший близнец»

Редукция одного

из эмбрионов в I триместре беременности

Аномалия при многоплодной беременности

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Феномен «исчезнувшего близнеца» (vanishing twin) состоит в том, что происходит редукция одного из эмбрионов в I триместре беременности. Чаще всего плод оказывается поглощен своим близнецом либо организмом матери, где происходит его мумификация или же прикрепление к поверхности плаценты, в результате чего плод перерастает в кисту или в другое новообразование.

1

2

3

4

5

6

7

46

I (название заболевания) XXIII (дерматовенерология)

Ихтиоз «Арлекина»

Токсическая форма ихтиоза (ихтиоз у новорожденных)

Токсическая форма ихтиоза (ихтиоз у новорожденных)

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Ихтиоз «Арлекина» является тяжелой формой ихтиоза, нередко со смертельным исходом. Больной ребенок рождается недоношенным с массивными блестящими пластинками рогового слоя, пересеченными глубокими красными трещинами. Трещины образуют геометрический рисунок, напоминающий пестрый костюм Арлекина - персонажа итальянской комедии масок XVI-XVII вв. Ушные раковины у такого ребенка недоразвиты или полностью отсутствуют, также наблюдаются выраженные эктропиум и эклабиум.

1

2

3

4

5

6

7

47

I (название заболевания)

III (осмотр)

IV (пальпация) XXI (кроветворение)

«Картошка в мешке»

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза. При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы. Макролимфатические узлы вначале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лимфатических узлов напоминают картошку в мешке.

1

2

3

4

5

6

7

48

I (название заболевания) III (осмотр) XXV (неврология) XXVIII (хирургия)

«Конская стопа»

Контрактура голеностопного сустава вследствие стойкого подошвенного сгибания

Травмы, церебральный паралич, врожденная аномалия (стефо-подия, стрефопо-дия, стрефиано-подия)

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Конская стопа» - патологическое состояние, которое может быть как врожденным, так и приобретенным, встречается изолированно или сочетается с другими деформациями ступни. Происходит изменение длины сухожилий и связок стопы, в тяжелых случаях - деформации костей предплюсны и подвывихи суставов. Сопровождается нарушением походки, при двустороннем поражении отмечается значительное затруднение опоры.

«Конская стопа» может стать исходом травм и заболеваний нервной системы: детский церебральный паралич, полиомиелит, травм суставов: ревматоидный, туберкулезный артрит, а также воспалительных процессов в мышцах.

1

2

3

4

5

6

7

49

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Конского

хвоста»

синдром

Сдавление поясничных и крестцовых спинномозговых корешков

Массивная срединная грыжа нижнепоясничного межпозвоночного диска, опухоли, травмы, стеноз позвоночного канала

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром «конского хвоста» - клинический симптомокомплекс, возникающий при поражении пучка нервных стволов терминального отдела спинного мозга. Основными симптомами являются слабость в нижних конечностях, сенсорные расстройства в зоне иннервации пораженных нервов, тазовая дисфункция по типу задержки. Образующие «конский хвост» поясничные и крестцовые спинальные нервы иннервируют нижние конечности, наружные половые органы, мочевой пузырь, уретру, конечные отделы прямой кишки. Их поражение на начальных этапах вызывает раздражение и гипервозбудимость нервных волокон, что клинически проявляется болевым синдромом. По мере разрушения или компрессии нервных стволов наблюдается угасание их функции, приводящее к снижению или выпадению чувствительности, парезу мышц иннервируемой зоны.

1

2

3

4

5

6

7

50

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Кошачьего

крика»

синдром

Синдром Лежена; 5p синдром

Делеция короткого плеча хромосомы 5

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Синдром «кошачьего крика» вызван частичной моносомией, связанной с нарушением структуры короткого плеча хромосомы 5 (потерей от 1/3 до 1/2 его длины, реже - полной утратой короткого плеча). Плач новорожденных с синдромом «кошачьего крика» по звуку напоминает кошачье мяуканье, что и послужило названию патологии. Кроме этого, такие дети имеют особый хабитус - микроцефалию, лунообразное лицо, косоглазие, аномалию прикуса, различные врожденные пороки, грубое интеллектуальное недоразвитие и т.д.

1

2

3

4

5

6

7

51

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Красные флажки»

Комплекс симптомов, которые заставляют усомниться в доброкачественном характере боли

Мигрень, головная боль, боль в спине, обмороки

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Система «красных флажков» - комплекс симптомов, которые заставляют усомниться в доброкачественном (неспецифическом, первичном) характере боли (т.е. которые являются признаком возможного серьезного заболевания, например, онкологического или инфекционного), и которые требуют дальнейшего обследования пациента. Для удобства практического врача они («красные флажки») делятся на блок анамнестических данных, данных осмотра и обследования, отдельно выделяется пункт оценки эффективности адекватной проводимой терапии. Например, выделяют «красные флажки» при боли в спине, при мигрени, при обмороках и головной боли. «Красными флажками» при мигрени являются:

• появление мигренеподобных симптомов впервые после 50 лет;

• нарастание или появление сопровождающих симптомов в виде тошноты, особенно рвоты, температуры тела, стабильной очаговой неврологической симптоматики;

• отсутствие смены «болевой стороны», т.е. наличие гемикрании в течение нескольких лет на одной стороне;

• у пациента с мигренью внезапно (достаточно короткий срок) возникают иные, необычные для него по характеру, постоянные головные боли;

• прогредиентно нарастающая головная боль;

• возникновение головной боли (вне приступа) после физического напряжения, сильного потягивания, кашля или сексуальной активности.

1

2

3

4

5

6

7

52

I (название заболевания) XIV (неврология)

«Крокодиловых слез» синдром

Слезотечение во время или перед едой при невропатии лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва

8. Патогенетический механизм формирования симптома

«Крокодиловых слез» синдром - слезотечение во время или перед едой; обычно возникает как осложнение невропатии лицевого нерва вследствие неправильной регенерации волокон, иннервирующих слюнные железы, в ходе которой они ошибочно врастают в слезные железы. Описан в 1923 г. отечественным неврологом Ф.Л. Богорадом.

1

2

3

4

5

6

7

53

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Кукольное лицо»

Гликогенозы

Болезнь Гирке

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Болезнь Гирке - гликогенозы (гликогеновая болезнь, гепатонефромегальный гликогеноз I типа) - заболевание, вызванное недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы. Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы приводит к невозможности превращения глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что сопровождается накоплением гликогена в печени и почках. Гипогликемия обусловливает относительно низкую концентрацию инсулина. Снижается соотношение инсулин/глюка-гон, стимулируя липолиз, и повышается уровень жирных кислот в плазме. Локальные отложения подкожной жировой клетчатки, преимущественно на щеках, груди, ягодицах, бедрах, «кукольное лицо».

1

2

3

4

5

6

7

54

I (название заболевания) III (осмотр) XXIX (педиатрия)

«Куриная»

грудь

Килевидная деформация грудной клетки

Аномалия внутриутробного развития, механическое внутриутробное воздействие на плод

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Куриная» грудь - форма грудной клетки, при которой грудина выпирает вперед углом или дугообразно, что похоже на киль птиц. Обычно сразу после рождения ребенка эта патология незаметна, но выявляется еще в детском возрасте при осмотре хирургом. Прогрессирует с возрастом. Особенно сильно становится заметной при быстром росте у подростков. Степень выраженности аномалии всегда бывает разной.

1

2

3

4

5

6

7

55

I (название заболевания) XXIV (офтальмология)

«Куриная слепота»

Гемералопия

Семейное наследственное заболевание, последствие основного заболевания, авитаминоз А

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Гемералопия - патология, которая характеризуется резким ухудшением зрения в темноте. Раньше данное заболевание в народе называли «куриной слепотой», потому что куры также плохо ориентируются в сумерках и темноте.

Сетчатка глаза содержит светочувствительные клетки - «палочки», обеспечивающие черно-белое ночное видение и «колбочки», а также восприятие цветовой палитры днем.

В палочковидных клетках сетчатки присутствует зрительный пигмент родопсин, который обеспечивает адаптацию зрения в темноте. Днем на свету родопсин распадается, а ночью при участии витамина А восстанавливается. Если происходит нарушение соотношения «палочек» и «колбочек», а также недостаток родопсина, то развивается гемералопия, т.е. при слабом освещении острота зрения снижается, а при дневном ярком свете остается нормальной.

1

2

3

4

5

6

7

56

I (название заболевания) III (осмотр)

«Ладьевидная» грудная клетка

Деформация грудной клетки

Недифференцированная диспла-зия соединительной ткани

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Неправильное развитие соединительной ткани, которое является генетически детерминированным. Это ведет к изменению формы грудной клетки.

1

2

3

4

5

6

7

57

I (название заболевания) XХII (дерматовенерология)

«Лисья болезнь»

Аутоиммунный процесс, апоп-тоз в матриксе

Гнездная алопеция

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Основой патогенеза являются иммунные нарушения. Существуют предположения, что они связаны с Т-хелперами и изменениями цитокинового профиля, с накоплением антиген-представляющих клеток Лангерганса в клетках ма-трикса. Перечисленные выше факторы способствуют формированию аутоиммунного процесса, усилению апоптоза в матриксе и нарушению конверсии в фолликулах. Пусковыми факторами процесса могут быть нарушения микроциркуляции, реологии крови, гипоксия, стрессы. Данное заболевание у человека имеет внешнее сходство со шкуркой линяющей лисы.

1

2

3

4

5

6

7

58

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Лицо

Эльфа»

синдром

Синдром Вильямса

Генетическое заболевание

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Характерные лицевые особенности описаны как «лицо эльфа» и включают битемпоральную избыточность, маленький вздернутый нос с открытыми вперед ноздрями, широкую верхнюю челюсть, полные щеки, полные губы, широкий рот, маленькую нижнюю челюсть, оттопыренные уши. Синдром Вильямса - комплексная аномалия развития, включающая сердечно-сосудистые нарушения, олигофрению, дизморфию лица и тела, иногда в сочетании с гиперкаль-циемией.

Синдром чаще бывает спорадическим. Синдром обусловлен микроделецией в хромосомной области 7q11.23, затрагивающей в том числе ген эластина.

Дефицит эластина может проявляться надклапанным аортальным стенозом, стенозом легочной артерии и другими соединительнотканными нарушениями: грыжи, слабая кожа, впечатление преждевременного старения, тугоподвиж-ность суставов, сосудистая артериальная гипертензия (АГ).

1

2

3

4

7

59

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

Маловодие

Олигогидрам-нион

Врожденные пороки развития плода, внутриутробная инфекция, патология плаценты

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Маловодие - состояние, при котором количество околоплодных вод уменьшается до 500 мл и менее, в случае полного их отсутствия говорят об агидрамниономе. В патогенезе маловодия выделяют два фактора - недостаточное развитие эпителия, который выстилает водную оболочку, и понижение ее секреторной функции. Маловодие сочетается с пороками развития плода - двусторонней дисплазией почек, агенезией почек, синдромами Меккеля-Грубера и Поттера. Нередко маловодие возникает на фоне гипертонической болезни, которая сочетается с задержкой внутриутробного роста плода. Инфекционно-воспалительные заболевания матери как причина маловодия составляют 40%. У 20% женщин маловодие развивается на фоне нарушения обменных процессов (ожирения 3-й степени) и фетопла-центарной недостаточности.

1

2

3

4

5

6

7

60

I (название заболевания) XXVI (психиатрия)

«Матовая» депрессия

Скрытая депрессия, латентная депрессия

Маниакально-депрессивный психоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Особый вариант депрессивного состояния, выражающийся преобладанием в клинической картине «соматических эквивалентов» подавленного настроения в виде функциональных расстройств органов и вегетативной системы, в то время как собственно аффективные нарушения, скрытые соматической симптоматикой, остаются на втором плане и могут быть выявлены лишь при соответствующем исследовании. Среди соматизированных психических расстройств видное место занимают сенестопатические явления - разнообразные боли, парестезии, ощущения жжения, локализованные в различных частях тела.

Румынский скульптор Альберт Гиорги (Albert Gyorgy) создал скульптуру, отображающую пустоту души («меланхолия»). Скульптура была выполнена из бронзы в 2012 г. Установлена в Женеве (Швейцария) на берегу Лемана (Женевского озера).

1

2

3

4

5

6

7

61

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Медвежья болезнь»

Синдром

раздраженного

кишечника

Функциональная диспепсия

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Для проявления заболевания большое значение имеет тип личности, а также стрессовые ситуации, которые изменяют чувствительность рецепторов кишечной стенки, влияющих на моторно-эвакуаторную функцию кишечника. Нарушенная двигательная функция кишечника и снижение болевого порога кишки могут играть важную роль в формировании синдрома раздраженного кишечника. Моторика кишечника может изменяться как по гипердинамическому, так и по гиподинамическому типу.

1

2

3

4

5

6

7

62

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Мертвые пальцы»

Синдром Рейно

Хронический активный гепатит, цирроз печени в активной стадии, холецистит, холангит

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Остро возникающая бледность пальцев конечности, сопровождающаяся их похолоданием и нередко возникновением в них парестезии, является следствием сосудистого спазма. Отмечается при болезни Рейно и других ангионеврозах, чаще в II-IV пальцах кисти.

1

2

3

4

5

6

7

63

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

Многоводие

Полигидрам-нион

Инфекционные заболевания, сахарный диабет, врожденные пороки развития плода

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Многоводие - состояние, при котором количество околоплодных вод достигает отметки 1,5 л. Это заболевание амниона, при котором нарушается его секреторная и резорбционная функции. К причинам многоводия относят хронические инфекционные заболевания, резус-несовместимость крови плода и матери, заболевания почек, сахарный диабет, врожденные пороки развития, крупный плод.

1

2

3

4

5

6

7

64

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Мокрой

подушки»

симптом

Гиперсаливация

Кормление в горизонтальном положении, перекармливание, наследственные нарушения обмена веществ

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Регургитация (срыгивание) появляется после еды, обычно в горизонтальном положении, часто ночью и, как правило, сопровождается слюнотечением («симптом мокрой подушки»). В норме круговая группа мышц на стыке пищевода и желудка (нижний пищеводный сфинктер) обычно предотвращает попадание содержимого желудка в пищевод. У младенцев эта мышца может быть недостаточно развита или может расслабляться в неподходящее время, что позволяет содержимому желудка возвращаться в пищевод (рефлюкс).

1

2

3

4

5

6

7

65

I (название заболевания) III (осмотр) XXVII (инфекционные болезни)

Молочница

Кандидозный стоматит

Кандидомикоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Инфекционное заболевание, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, вызывается различными видами микроскопического гриба кандида. Возбудитель относится к условно-патогенным микроорганизмам и паразитирует на коже и слизистых оболочках. Заболевание развивается главным образом при нарушениях в иммунной системе, вызванных различными причинами. Чаще встречается кандидозный стоматит (молочница), когда на слизистой оболочке рта появляются белые творожистые образования.

1

2

3

4

5

6

7

66

I (название заболевания) III (осмотр) XXIX (педиатрия)

«Молочный струп»

Участок кожи красного цвета с мелкими белыми чешуйками (струпом)

Экссудативно-

катаральный

диатез

8. Патогенетический механизм формирования симптома

«Молочный струп» - резко ограниченный участок кожи красного цвета с мелкими белыми чешуйками (струпом); наблюдается при экссудативно-катаральном диатезе. Для него характерны повышенная чувствительность кожи и слизистых оболочек, лимфоидная гиперплазия, лабильность водно-солевого обмена и склонность к аллергическим реакциям, что и проявляется внешне.

1

2

3

4

5

6

7

67

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

«Монстр

акардиаль-

ный»

Обратная

артериальная

перфузия/

синдром

акардиальный

Аномалия при многоплодной беременности

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Акардиальный «монстр», или обратная артериальная перфузия, - патология, возникающая при монохориаль-ной беременности, в основе которой лежит нарушение сосудистой перфузии. В результате чего один плод (реципиент) развивается за счет плода-донора вследствие наличия пупочных артерио-артериальных анастомозов. При этом у плода-донора («насоса»), как правило, не бывает структурных аномалий, но могут быть признаки водянки. Плод-реципиент («паразитирующий») всегда с множественными аномалиями, несовместимыми с жизнью (отсутствие головы и сердца).

1

2

3

4

5

6

7

68

I (название заболевания) XV (кардиология)

«Немая» ишемия миокарда

Безболевая

ишемия

миокарда

ИБС

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Ишемия миокарда возникает вследствие нарушения баланса между потребностью миокарда в кислороде и доставкой кислорода к нему. «Немая», безболевая ишемия миокарда формируется вследствие нарушения чувствительности внутримиокардиальных нервных окончаний за счет невропатии, появляющейся в процессе развития таких заболеваний, как сахарный диабет, или действия определенных цитостатиков. Также существует теория, объясняющая безболевую ишемию миокарда как результат недостаточной силы или продолжительности воздействия раздражителя. У пациентов с данным вариантом ишемии повышается активность антиноцицептивной системы, что, в свою очередь, ведет за собой повышение порога болевой чувствительности.

1

2

3

4

5

6

7

69

I (название заболевания) XVI (пульмонология)

«Немое» легкое

Астматический статус

Бронхиальная астма

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Для астматического статуса характерны поверхностное дыхание и резкое тахипноэ; нередко возникает картина «немого» легкого (закупорка просвета мелких бронхов пробками густой слизи на фоне генерализованного бронхоспазма, приводящая к нарушению проведения на поверхность грудной клетки каких-либо дыхательных звуковых феноменов). Тяжесть состояния пациента при развитии «немого» легкого определяется нарастанием дыхательной недостаточности с декомпенсированным дыхательным ацидозом, гиперкапнией, гипоксемической комой, параличом дыхательного центра.

1

2

3

4

5

6

7

70

I (название заболевания) XXVI (психиатрия)

Обломовизм

Разновидность психопатии

Психопатия

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

По имени Обломова - главного героя одноименного романа И.А. Гончарова - термин в психиатрии некоторых европейских стран для обозначения разновидности психопатии, для которой характерны безволие, апатичность, леность и «паразитические» тенденции. Обломовист обычно бездеятелен, большую часть времени проводит в постели, предоставляя окружающим заботиться о нем; в то же время он в интеллектуальном, эмоциональном и моральном отношении остается сохранным. Его досуг непродуктивен, он не способен и наслаждаться им. Термин введен в психиатрию итальянским психиатром Машоки (Mascioсhi А., 1957) и немецким психиатром Дитрихом (Dietrich Н., 1965).

1

2

3

4

5

6

7

71

I (название заболевания) XXV (неврология)

Обну би-ляция

Легкая степень оглушения

Черепно-мозговая травма, интоксикации, ин-сулинотерапия

и т.д.

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Обнубиляция (от лат. obnubila - облачко, obnubilation - затемнение) - наиболее легкая степень оглушения, так называемое облаковидное нарушение сознания (перемежающаяся легкая степень). Обнубиляция - это непродуктивная форма нарушения сознания. Характерны: повышение порога восприятия, затруднение контакта с окружающими, нарушение ориентировки во времени и замедление всех психических процессов, наблюдаются колебания состояния пациента в виде кратковременных периодов ясного сознания.

Обнубиляция является первой степенью нарушения сознания. Под нарушением сознания понимают расстройство отражения окружающей среды, предметов, явлений и их связей, проявляющееся полной невозможностью или неотчетливостью восприятия окружающего, дезориентировкой во времени, месте, окружающих лицах, собственной личности, бессвязностью мышления. К расстройству сознания могут привести как первичные заболевания головного мозга, так и вторичные поражения ЦНС, развивающиеся при нарушении мозгового кровообращения (преходящие нарушения вследствие спазма сосудов, а также кровоизлияние или ишемия головного мозга), патологии внутренних органов или экзогенной интоксикации.

1

2

3

4

5

6

7

72

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

Острова Меледа болезнь

Трансгредиент-ный гиперкератоз с ливидной границей

Болезнь острова Меледа (трансградиентный гиперкератоз)

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Болезнь острова Меледа - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное у жителей Средиземноморья. Трансгредиентный (т.е. распространяющийся за латеральный край ладоней и проксимально за запястья) гиперкератоз - восковидный, цвета слоновой кости или желтого, обычно воспаленный или мацерированный, с ливид-ной границей. Дерматофитная суперинфекция, к которой склонны многие кератодермии, может имитировать такую картину. Характерны околосуставные подушечки на пальцах, подобные восковидные очаги на акральных участках, ангулярный хейлит и круговые склерозирующиеся и рубцующиеся очаги на пальцах.

1

2

3

4

5

6

7

73

I (название заболевания) XVI (пульмонология)

«Пиквик-

ский»

синдром

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиля-цией

Ожирение, дыхательный ацидоз, апноэ

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Основным этиологическим и патогенетическим фактором синдрома Пиквика является ожирение, которое в настоящее время считается одной из самых значимых проблем человечества. Жировые отложения на животе и груди приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности, характеризующейся уменьшением дыхательной поверхности легких, снижением их эластичности и гиперкапнией.

1

2

3

4

5

6

7

74

I (название заболевания) XXV (неврология)

«Писчий» спазм

Графоспазм, дистония мышечная, апрак-сия письма

Болезнь Сегавы, аномалии развития, травмы, интоксикации, энцефалиты, воздействие лекарственных препаратов, нейро-дегенеративные заболевания

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Термин «писчий» спазм используют для описания неврологического синдрома, характеризующегося своеобразным избирательным расстройством моторики руки, при котором нарушается преимущественно акт письма и часто затруднено выполнение других тонких движений пальцами. Характеризуется дискомфортом, тоническим спазмом, дрожанием, слабостью, болевыми ощущениями, заставляющими пациента прекратить действие. Первичный «писчий» спазм возникает при отсутствии причинного неврологического дефекта. Относится к профессиональным неврозам. Основной этиологический фактор - ежедневное монотонное письмо, провоцирующим триггером выступает психоэмоциональное напряжение. Вторичный - появляется в результате расстройства нервной регуляции мышечного тонуса на фоне поражения ЦНС, периферических нервов.

Механизм развития вторичного варианта писчей дисграфии понятен. При периферическом поражении раздражение нерва вызывает усиление нервной импульсации, обусловливающей спазм мышц кисти, дисфункция волокон нервного ствола приводит к мышечной слабости. Патологические изменения провоцируются нагрузкой мышц в ходе написания текста. Писчий спазм в составе экстрапирамидного синдрома формируется вследствие дисфункции экстрапирамидных структур премоторной коры, базальных ядер, оказывающих регулирующее воздействие на мышечный тонус, двигательные акты.

Патогенез первичного варианта дисграфии находится в стадии изучения. Предполагают наличие изолированных функциональных изменений ЦНС, затрагивающих исключительно акт написания текста рукой. Поскольку замечена связь заболевания с эмоциональным перенапряжением, многие авторы считают графоспазм отдельной формой невроза, а в качестве основного патогенетического аспекта рассматривают дисфункцию лимбико-ретикулярного комплекса. Отдельные исследователи высказывают предположение, что патология представляет собой избирательную апраксию (расстройство двигательного навыка) письма, связанную с дисфункцией доминирующего полушария.

1

2

3

4

5

6

7

75

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

Плод

«сидит

по-турецки»

Смешанное

ягодичное

предлежание

Процесс родов

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Вид тазового предлежания плода, при котором плод входит в таз ягодицами и ножками, согнутыми в коленных суставах. Встречается в 25% случаев.

1

2

3

4

5

6

7

76

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

Плоский лишай

Лихеноидный дерматит

Плоский лишай (Leichen planus)

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Внешне картина плоского лишая, а также схожих с ним заболеваний или лихеноидных дерматозов ассоциируется с шелушащимися, морщинистыми, сухими разрастаниями симбиотических растительных организмов, известных как lichen - лишай. Хотя подобные морфологические сравнения могут быть устаревшими, плоский лишай имеет отличительные особенности в виде характерных, похожих на свой прототип «лихеноидных» папул типичного цвета, морфологии и локализации и с характерными этапами развития. Для запоминания типичных симптомов плоского лишая часто используются правило четырех Р - (1) purple (фиолетовая), (2) polygonal - (полигональная), (3) pruritie (зудящая), (4) papule (папула).

1

2

3

4

5

6

7

77

I (название заболевания) XXVI (психиатрия)

«Ползания

червячков»

симптом

Кокаинизм, тактильный галлюциноз Маньяна

Кокаиновая интоксикация

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Кокаин и другие стимуляторы ЦНС повышают уровни дофамина, норадреналина и серотонина в синаптической щели за счет подавления их обратного захвата. Хроническое употребление кокаина изменяет чувствительность сигнальных механизмов трансдукции дофамина, что ведет к развитию толерантности и синдрома отмены. Блокирование обратного захвата нейромедиаторов, вероятно, является причиной острых психических и поведенческих эффектов кокаина. При длительном применении кокаина наступает истощение, возникает нарушение восприятия, характерные для кокаинизма ощущения ползания «червячков» под кожей.

1

2

3

4

5

6

7

78

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Полумаски» симптом

Эритема

Дерматомиозит

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) - тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

1

2

3

4

5

6

7

79

I (название заболевания) XVII (гастроэнтерология)

«Понос-будильник»

Утренняя диарея после пробуждения

Синдром раздраженного кишечника

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Часто у пациентов с синдромом раздраженного кишечника наблюдается гиперкинетическая диарея. Осмолярность испражнений при этой форме диареи соответствует осмолярности плазмы. Стул у пациентов жидкий или кашицеобразный, необильный, иногда с примесью слизи, преимущественно в утренние часы или после приема пищи. Характерной особенностью этой формы диарейного синдрома являются схваткообразные боли в животе (по типу кишечных колик) перед стулом, ослабевающие после него. Выраженность болевого синдрома иногда такова, что пациенты для предупреждения диареи, возникающей в ответ на прием пищи, в ряде случаев вынуждены отказываться от еды. Нередко может наблюдаться и утренняя диарея после пробуждения, так называемый понос-будильник.

1

2

3

5

6

7

80

I (название заболевания) XXVI (психиатрия)

«Притворная смерть», «истерическая спячка»

Психогенная гиперсомния

Истерические, невротические и диссоциативные расстройства личности

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром периодической психогенной гиперсомнии характеризуется пароксизмальными сноподобными состояниями, длящимися от нескольких часов до нескольких суток. Обычно возникает в связи с психотравмирующими факторами. Наиболее часто они наблюдаются в военное время, в ситуациях, опасных для жизни, при наличии сильного эмоционального стресса. Приступы истерической спячки выглядят следующим образом: внешне у пациента вид глубоко спящего человека, но его практически невозможно разбудить. Даже сильные болевые раздражители не вызывают адекватных поведенческих реакций, возможно только кратковременное пробуждение. В отличие от спячек органического генеза, пациенты длительное время не мочатся, наблюдается задержка стула. Сухожильные и периостальные рефлексы вызываются, мышечный тонус не изменяется, сохраняется реакция зрачков на свет, при пассивном открывании глаз ощущается сопротивление. Артериальное давление (АД) остается нормальным, характерен гипергидроз ладоней и стоп. Электроэнцефалография во время истерической спячки не отличается от таковой при бодрствовании. В патогенезе истерической спячки большое значение имеет механизм аутогипноза.

1

2

3

4

5

6

7

81

I (название заболевания) XV (кровообращение)

XXIX (педиатрия)

«Прямой

спины»

синдром

Отсутствие физиологического кифоза в грудном отделе позвоночника и уменьшение поясничного лордоза

Аномалия развития

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Аномалия развития: отсутствие физиологического кифоза в грудном отделе позвоночника и уменьшение поясничного лордоза, что в связи с уменьшением переднезаднего размера грудной клетки приводит к тому, что сердце как бы «прижимается» к передней грудной стенке - возникает так называемый синдром прямой спины (straight back syndrome). У пациентов с синдромом прямой спины может выслушиваться функциональный систолический шум над легочной артерией, особенно у детей. При этом анатомические особенности усиливаются повышенной функцией сердечно-сосудистой системы, т.е. гипердинамическим кровотоком. Это как раз происходит в период роста и развития, при занятиях спортом.

1

2

3

4

5

6

7

82

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Пылающая» гиперемия

Артериальная гиперемия

Анафилактический шок, вульвовагинит

8. Патогенетический механизм формирования симптома

Анафилактический шок является наиболее тяжелым вариантом аллергической реакции немедленного типа. Развитие анафилактического шока обусловлено иммунным ответом предварительно сенсибилизированного организма на повторное введение антигена. В его основе лежит развитие острой сосудистой и надпочечниковой недостаточности. В результате быстро наступающей гиперергической реакции в сенсибилизированном организме происходит деграну-ляция тучных клеток и высвобождение гистамина, серотонина, ацетилхолина, кининов, гепарина, простагландинов, что ведет к генерализованному параличу мелких сосудов. Это сопровождается резким падением общего периферического сопротивления сосудов и АД, увеличением проницаемости эндотелия и развитием пылающей гиперемии.

1

2

3

4

7

83

I (название заболевания) III (осмотр) XXVII (инфекционные болезни)

Рвота

«фонтаном»

Рвота

большим

количеством

жидкости

без запаха

и пищевых

остатков

Холера

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Рвота «фонтаном» начинается в самом начале заболевания холерой, характеризуется большим количеством жидкости до 2 л без определенного запаха и остатков пищи. Также рвота «фонтаном» бывает при повышении внутричерепного давления, например при черепно-мозговой травме, гипертоническом кризе или инсульте.

1

2

3

4

5

6

7

84

I (название заболевания) XVIII (коллаге-нозы)

«Ревматическая атака» (устаревший термин)

Острая ревматическая лихорадка

Ревматизм

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

«Ревматическая атака» - это постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрестной реактивности между антигенами стрептококка и антигенами пораженных тканей (феномен молекулярной мимикрии).

В развитии острой ревматической лихорадки участвует несколько механизмов. Определенную роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами β-гемолитического стрептококка группы А. Однако основное значение придают развитию клеточного и гуморального иммунных ответов на различные антигены стрептококка.

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% пациентов с первой атакой острой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечаются припухлость суставов за счет синовита и поражение околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии. Справедливо выражение «ревматизм лижет суставы и кусает сердце».

1

2

3

4

5

6

7

85

I (название заболевания) XV (кардиология)

«Ржавчина жизни»

Атероскле-ротическая бляшка

Атеросклероз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Первым звеном атеросклероза является образование липидных пятен и полосок (стадия липоидоза). Они образуются за счет повреждения эндотелия и возникновения эндотелиальной дисфункции, сопровождающихся повышением проницаемости этого барьера. Со временем липидные пятна увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом и образуют так называемые липидные полоски, слегка возвышающиеся над поверхностью эндотелия. По мере про-грессирования патологического процесса в участках отложения липидов разрастается молодая соединительная ткань, что ведет к образованию фиброзных бляшек, в центре которых формируется так называемое липидное ядро. Далее наступает стадия формирования осложненной атеросклеротической бляшки. Эта стадия характеризуется значительным увеличением липидного ядра, возникновением кровоизлияний в бляшку, истончением ее фиброзной капсулы и разрушением покрышки с образованием трещин, разрывов и атероматозных язв. Выпадающий при этом в просвет сосудов детрит может стать источником эмболии, а сама атероматозная язва - служить основой для образования тромбов (атеротромбоз). Завершающей стадией атеросклероза являются атерокальциноз, отложение солей кальция в атероматозные массы, межуточное вещество и фиброзную ткань.

1

2

3

4

5

6

7

86

I (название заболевания) XVI (пульмонология)

«Розовый пыхтель-щик»

Эмфизема легких

Эмфизема легких, хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Среди наиболее ранних проявлений развивающейся эмфиземы легких выделяют постепенное нарастание одышки и снижение толерантности к физической нагрузке. В начале заболевания одышка носит экспираторный характер, т.е. затруднен выдох. В последующем при развитии сердечной недостаточности она может стать инспираторной или смешанной. Из-за отсутствия цианоза и наличия выраженной одышки пациентов с эмфиземой легких называют «розовыми пыхтельщиками».

1

2

3

4

5

6

7

87

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

«Рыбы», ихтиоз

Гиперкератоз. Генерализованное шелушение кожи, обусловленное аномалиями диф-ференцировки эпидермиса

Ихтиоз

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Наименование заболевания ихтиоз образовано от греч. ichthys - рыба и объясняется сходством внешнего вида болезненной кожи с рыбьей чешуей.

Заболевание может присутствовать при рождении или развиться в течение жизни. Существуют различные виды проявления ихтиоза. У некоторых пациентов шелушение заметно невооруженным глазом, при этом чешуйки рогового слоя могут варьировать по своему размеру от мелких до крупнопластинчатых. Также в ряде случаев отмечается утолщение кожи (гиперкератоз)-либо с отчетливыми признаками шелушения, либо без таковых. В норме роговой слой подвергается незаметной упорядоченной десквамацией, при которой корнеоциты отделяются друг от друга и отслаиваются в виде единичных клеток. При ихтиозе кожа демонстрирует количественные и качественные аномалии чешуек, нарушается барьерная функция эпидермиса, возможны также изменения пролиферативной активности. У мужчин с Х-рецессивным ихтиозом в роговом слое и чешуйках накапливается ферментативный субстрат - сульфат холестерина. У женщин-носителей показатель уровня стероидной сульфатазы в лейкоцитах ниже, нежели у здоровых лиц, но выше по сравнению с пациентами-мужчинами.

1

2

3

4

5

6

7

88

I (название заболевания) XXVII (инфекционные болезни)

«С добрым утром!»

Триппер

Гонорея

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Гонорея (от греч. gonos - семя и ...рея; син.: триппер) - венерическое заболевание, вызываемое гонококками, при котором поражается преимущественно слизистая оболочка мочеполовых органов. Передается, как правило, половым путем от пациента или бактерионосителя. У мужчин развивается уретрит: появляются жгучие боли в мочеиспускательном канале в начале мочеиспускания, слизисто-гнойные выделения (сначала скудные, серого цвета, затем обильные, густые, желтовато-зеленого цвета). В ночное время возникает болезненная эрекция.

1

2

3

4

5

6

7

89

I (название заболевания) XX (эндокринология)

Сахарная болезнь, сахарное мочеизнурение

Сахарный диабет

Сахарный диабет

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Сахарное мочеизнурение, или сахарный диабет, характеризуется утратой тканями способности отлагать и сжигать сахар (глюкозу). Неиспользованный сахар накапливается в крови и выделяется почками с мочой. Нарушение отложения и сжигания тканями сахара при сахарном диабете связано главным образом с недостаточным образованием гормона поджелудочной железы - инсулина, который вырабатывается островками Лангерганса (сахарный диабет 1-го типа) или с недостаточной чувствительностью тканей к инсулину - инсулинорезистентностью (сахарный диабет 2-го типа). Инсулин переводит сахар крови в реактивную форму, необходимую для окисления его в тканях; ускоряет захват сахара скелетной мускулатурой; усиливает расщепление сахара в мышцах с образованием молочной кислоты; переводит сахар в жир; повышает проницаемость клетки для сахара. В возникновении сахарного диабета играет роль ЦНС, участвующая в регуляции сахарного обмена в организме, а также ряд эндокринных желез (щитовидная железа, гипофиз). Большую роль при сахарном диабете играет недостаточная гликогенная функция печени. На почве ослабления этой функции моносахариды, поступающие из ЖКТ в воротную вену, не превращаются в гликоген. При тяжелых формах сахарного диабета использование углеводов почти прекращается. Содержание в крови виноградного сахара (глюкозы) повышается, и вследствие этой гипергликемии избыточное количество его выделяется из организма с мочой.

1

2

3

4

5

6

7

90

I (название заболевания) XXIX (педиатрия)

«Сверхпрозрачного легкого» синдром

Исчезновение легочной ткани в связи с первичным поражением бронхиальных артерий

Синдром Маклеода

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Синдром исчезающего легкого - патологическое состояние, характеризующееся прогрессирующим исчезновением легочной ткани, основными рентгенологическими признаками которого являются резкое повышение прозрачности одного или обоих легочных полей за счет ослабления или полного исчезновения сосудистого рисунка легких и образование полостей (булл). Прогрессирующая дистрофия легких связана с первичным поражением бронхиальных артерий, которое ведет к ишемии с последующей атрофией (исчезновением) легочной ткани, включая бронхи и сосуды. При этом мелкие и мельчайшие бронхи стенозируются вследствие хронического воспалительного процесса в них.

1

2

3

4

5

6

7

91

I (название заболевания) XXIII (акушерство)

«Седловидная» матка, «дугообразная» матка

Расщепления маточного дна в форме седла

Врожденная аномалия

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

Седловидная (дугообразная) матка - это врожденная аномалия строения матки; является вариантом двурогой

матки. Данная патология возникает на 10-14-й неделе эмбриогенеза в процессе слияния мезонефральных протоков.

В период эмбрионального развития плода полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными

полостями, которые разделены перегородкой. К моменту рождения изначально двурогая матка принимает форму сед-

ла, а затем переходит в нормальную форму (грушевидную). При данной же патологии процесс формирования матки

не завершается, поэтому вогнутость в области дна сохраняется, что приводит к врожденному пороку.

В большинстве случаев наличие данной аномалии может не проявляться никакими симптомами и нарушениями

состояния здоровья женщины, однако имеется угроза невынашивания беременности, преждевременных родов, сла-

бости, дискоординации родовой деятельности, послеродовых кровотечений, иногда сочетается с пороками мочевыде-

лительной системы, внутриматочной перегородкой, узким тазом.

1

2

3

4

5

6

7

92

I (название заболевания) XXII (дерматовенерология)

Синдром «вампира»

Ксеродерма

Высокая чувствительность к УФ-излучению и радиации

8. Патогенетический механизм формирования симптома или синдрома

При данном заболевании большое значение имеет наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации белки, репарирующие дезоксирибонуклеиновую кислоту пациента, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул дезоксирибонуклеиновой кислоты становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи.

1