Синдром блефароназофациальный
Блефароназофациальный синдром представляет собой редкий синдром с отоларингологическими пороками, характеризующийся выраженными маскообразными лицевыми диз-морфиями, обструкцией слезного протока, экстрапирамидальными симптомами, пороками развития пальцев и умственной отсталостью.
Лицо выглядит маскообразно из-за слабости мышц лица. К клиническим особенностям также относятся телекант (с временным смещением слезной точки), крупный нос, широкая переносица, иногда гипоплазия средней трети лица, продольные глубокие морщины на щеках, трапециевидная верхняя губа и деформация ушных раковин. Характерны
умственная отсталость, кожная синдактилия, торсионная дистония, повышенный рефлекс Лидделла-Шеррингтона, рефлекс Бабинского, плохая координация движений, отмечается также гиперподвижность суставов.
Тип наследования либо аутосомный, либо Х-сцепленний доминантный.
Синдром назоцилиарного нерва (синдром Чарлина)
В основе этого синдрома лежит невралгия назоцилиарного нерва. Назоцилиарный нерв - наиболее крупная ветка первой ветви тройничного нерва, от которой отходят решетчатые нервы - передний и задний. Клиническая картина на высоте приступа представлена болевым синдромом, который локализуется в области глазницы и распространяется на кожу лица. Приступы острых болей в глазу, вокруг глаза, соответствующей половине головы и лица, блефароспазм, слезотечение, обильное отделяемое из носа на стороне поражения наступают внезапно. Больные также жалуются на ощущение жжения и боль в слизистой оболочке носа над ноздрей и в области верхневнутреннего угла глазницы. На коже носа могут появиться герпетические пузырьки. Со стороны глаз могут быть поверхностный, язвенный или нейротрофический кератит, ирит или иридоциклит. Тяжесть глазных симптомов и интенсивность болей часто не соответствуют. Приступ может возникнуть под влиянием раздражения боковой стенки носовой полости или давлении на крыло носа в месте выхода носоресничного нерва. Заболевание связывают с гипертрофией средней носовой раковины, искривлением носовой перегородки, ее шипами, аденоидами носоглотки,