Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (стеноз и (или) недостаточность) после перенесенной ОРЛ.
Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК |
основные | дополнительные | КСВ | NYHA |
• Острая ревматическая лихорадка. • Повторная ревматическая лихорадка | • Кардит (вальвулит). • Артрит. • Хорея. • Кольцевидная эритема. • Подкожные ревматические узелки | • Лихорадка. • Артралгии. • Абдоминальный синдром. • Серозиты | • Выздоровление. • Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*; - порок сердца** | 0 I IIA IIБ III | 0 I II III IV |
Примечания. АРР - Ассоциация ревматологов России; НК - недостаточность кровообращения; КСВ - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. NYHA - функциональный класс по NYHA (New York Heart Assotiation).
* Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, (уточняется с помощью ЭхоКГ).
** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Патогенез
Клинические проявления
• Проявления острой ревматической лихорадки.
• Синдромы поражения клапанов сердца (при исходе острой ревматической лихорадки в хроническую ревматическую болезнь сердца, наиболее типичный отдаленный исход - формирование митрального стеноза).
• Синдром хронической сердечной недостаточности (при тяжелом ревмокардите, при декомпенсации клапанных пороков сердца).