Глава 36. Пороки развития уха
Г.Л. Балясинская, Н.А. Милешина
Синоним - пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.
Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология, сопровождается нарушением слуха. Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.
Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
• Q16.0 Врождённое отсутствие ушной раковины.
• Q16.1 Врождённое отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного).
• Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы.
• Q16.3 Врождённая аномалия слуховых косточек.
• Q16.9 Врождённая аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточнённая.
• Q17.0 Добавочная ушная раковина.
• Q17.1 Макротия.
• Q17.2 Микротия.
• Q17.5 Выступающее ухо.
• Q17.8 Другие уточнённые пороки развития уха.
Этиология
ВПР органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 00015 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации, у мальчиков в среднем в 2,0-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.