Кишечная недостаточность - синдром, характеризующийся снижением функциональной активности кишечника до уровня, который недостаточен для поддержания адекватного роста и развития ребенка при питании энтеральным путем. Единственным средством поддержания жизни и развития пациентов является проведение парентерального питания.
В 2015 г. рабочей группой Европейского общества энтерального и парентерального питания были разделены два понятия: синдром кишечной недостаточности (Intestinal failure) - снижение функций кишечника ниже уровня, необходимого для абсорбции макронутриентов и/или воды и электролитов с необходимостью их внутривенного введения для поддержания роста и развития организма, и синдром нарушенного всасывания (Intestinal insufficiency/deficiency) - снижение абсорбционной функции кишечника, не приводящее к необходимости внутривенного введения питательных веществ/жидкостей. В данном пособии рассмотрено ведение детей с кишечной недостаточностью [111, 116].
Причины врожденной хронической кишечной недостаточности
1. Синдром короткой кишки (наиболее частая причина).
2. Врожденные нарушения структуры энтероцитов (врожденная атрофия микроворсин и др.).
3. Врожденные нарушения всасывания моносахаров и электролитов.
4. Диффузные невропатии кишечника (распространенная форма болезни Гиршпрунга, синдром Зульцера-Вильсона и др.).
5. Врожденные миопатии, в том числе с мегацистис-микроколон-гипоперистальтическим синдромом.
6. Аутоиммунные поражения кишечника при врожденном иммунодефиците (IPEX-синдром).
Синдром короткой кишки (СКК) (код заболевания по Международной классификации болезней 10-го пересмотра: К92.1. Нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках) - симптомокомплекс, характеризующийся хронической кишечной недостаточностью вследствие врожденной или приобретенной потери длины кишечника.