29. КРАНИОФАРИНГИОМА

Частота

Около 9% всех опухолей ЦНС и около 55% опухолей хиазмально-сел-лярной области.

Этиология и патогенез

Опухоль развивается из остатков клеток эпителия кармана Ратке. Краниофарингиомы склонны к образованию кист и кальцификатов. Опухоль доброкачественна, но может инфильтрировать окружающие ткани.

Клиническая картина

♦ Общемозговые симптомы (головные боли, рвота, нарушение сознания).

♦ Зрительные нарушения (снижение остроты зрения, признаки атрофии зрительных нервов, сужение полей зрения).

♦ Эндокринные нарушения (задержка роста; проявления несахарного диабета - полиурия, полидипсия; ожирение; вторичный гипотиреоз; вторичный гипокортицизм; вторичный гипогонадизм).

Диагностика

♦ МРТ/КТ головного мозга.

♦ Осмотр глазного дна и определение полей зрения.

♦ Гормональное исследование (при необходимости - коррекция вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма, явлений несахарного диабета).

Лечение

♦ Транскраниальное/трансназальное удаление опухоли.

♦ При наличии кистозной формы опухоли с минимальной солидной частью возможна установка системы типа Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.

♦ После оперативного лечения - стереотаксическая лучевая терапия или радиохирургия (по показаниям).

Осложнения

♦ СТГ-недостаточность.

♦ Вторичный гипотиреоз.

♦ Вторичный гипокортицизм.

♦ Несахарный диабет.

♦ Вторичный гипогонадизм.

♦ Диэнцефальное ожирение.

Профилактика

Не разработана.

Рис. 29.1. Внешний вид пациентки 13 лет с диагнозом: краниофарингиома, состояние после удаления и лучевой терапии; гипопитуитаризм, СТГ-недостаточность, вторичный гипотиреоз, несахарный диабет (а). МРТ этой же пациентки (б)