Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

27. СОМАТОТРОПИНОМА (СТГ-СЕКРЕТИРУЮЩАЯ АДЕНОМА ГИПОФИЗА)

Частота

Редко у детей (в регистре института детской эндокринологии 22 случая).

Этиология и патогенез

В 40% СТГ-продуцирующих аденом гипофиза была обнаружена мутация альфа-субъединицы G-белка. В случае семейных изолированных аденом гипофиза в 20% случаев выявляют мутации в гене AIP.

Клиническая картина

♦ Выраженное ускорение темпов роста.

♦ Акромегалоидные изменения внешности.

♦ Быстрое увеличение размеров обуви (на 1,5 размера и более в год).

♦ Гипергидроз и повышенная сальность кожи.

♦ Первичная или вторичная аменорея у девочек пубертатного возраста.

♦ Головные боли, плохо купируемые традиционными анальгетиками.

♦ Зрительные нарушения (чаще всего выпадение полей зрения).

♦ СТГ-продуцирующие аденомы могут встречаться в составе синдрома МЭН I типа и синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.

Диагностика

♦ Определение базальных уровней СТГ и ИРФ-1, которые значительно повышены.

♦ Проведение стандартного ГТТ на подавление СТГ (1,75 г глюкозы на 1 кг веса, не более 75 г; определение уровней СТГ и гликемии в 0, 30, 60, 90 и 120 мин; в норме уровень СТГ должен снизиться до 1 нг/мл и ниже).

♦ МРТ головного мозга.

Лечение

♦ Хирургическое удаление (в большинстве случаев транссфенои-дальное).

♦ Медикаментозная терапия (в первую очередь, длительно действующими аналогами соматостатина) в дооперационном периоде

с целью уменьшения размеров опухоли, снижения ее гормональной активности.

♦ Лучевая терапия или радиохирургия при невозможности/неэффективности оперативного лечения.

Осложнения

Явления гипопитуитаризма при хирургическом удалении (СТГ-недостаточность, несахарный диабет, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм, вторичный гипогонадизм).

Профилактика

Не разработана.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
27. СОМАТОТРОПИНОМА (СТГ-СЕКРЕТИРУЮЩАЯ АДЕНОМА ГИПОФИЗА)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу