3.1. Саркоидоз органов дыхания
М.М. Илькович, О.П. Баранова, А.А. Сперанская, Т.П. Сесь
Саркоидоз (синонимы: Бека болезнь, Бека саркоид, Бенье-Бека- Шауманна синдром, Бенье-Бека-Шауманна болезнь, Шауманна синдром) - полисистемное заболевание неизвестной этиологии, относящееся по своим морфологическим особенностям к группе гра-нулематозов. Английский дерматолог J. Hutchinson впервые описал в 1877 г. заболевание кожи рук и ног, которое назвал «папиллярный псориаз». В 1889 г. норвежский дерматолог E. Besnier описал поражение кожи под названием Lupus pernio, а в 1899 г. C. Boeck впервые применил термин «доброкачественный саркоид», основываясь на внешнем сходстве изменений кожи с саркомой.
Появление в начале ХХ столетия новых описаний саркоида не только кожи, но и поражений внутренних органов позволило шведскому дерматологу J. Schaumann (1936) объединить все опубликованные ранее случаи болезни (включая поражение различных групп лимфатических узлов) и предложить термин «доброкачественная лимфогранулема». Длительное время в классической немецкой и французской медицинской литературе для обозначения этого заболевания широко применялся эпонимический термин «болезнь Бенье-Бека-Шауманна», однако в 1948 г. Международная конференция (Вашингтон, США) сочла целесообразным рекомендовать термин «саркоидоз».
Эпидемиология
По результатам многочисленных эпидемиологических исследований, распространенность саркоидоза в различных странах варьирует от 0,2 до 64 случаев на 100 000 населения. В странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки показатели распространенности сар-
коидоза самые низкие, в скандинавских странах и в афроамерикан-ской популяции США - самые высокие. Распространенность СОД в Швеции составляет 160 на 100 000 населения, заболеваемость - 11,5 на 100 000 населения. Cамая высокая распространенность заболевания была зарегистрирована в северных малонаселенных округах Швеции - до 215 случаев на 100 000 населения с пиком заболеваемости мужчин в возрасте 30-50 лет и женщин - в 50-60 лет (Arkema E.V. et al., 2016). Анализ национальной базы данных здравоохранения США, включающей около 15% всех жителей США старше 18 лет за трехлетний период наблюдения (2010-2013 гг.), показал более высокую заболеваемость и распространенность саркоидоза у афроамериканцев (17,8 и 141,4 на 100 000 соответственно), чем у белых (8,1 и 49,8), латиноамериканцев (4,3 и 21,7) или азиатов (3,2 и 18,9). Женщины были в два раза чаще подвержены саркоидозу, при этом наибольшая распространенность (178,5) саркоидоза была отмечена у женщин афроамериканского происхождения (Baughman R.P. et al., 2016). Результаты недавнего исследования P. Ungprasert и соавт. (2016), проведенного в США за длительный период наблюдения (1946-2013 гг.), также показали более высокую заболеваемость саркоидозом среди женщин. В то же время в Дании и Польше показатели заболеваемости саркоидозом были выше у мужчин (Byg K.E. et al., 2003; Kowalska M. et al., 2014). В Японии саркоидоз определяется у женщин в 1,72 раза чаще, чем у мужчин (заболеваемость саркоидозом составляет 1,26 у женщин и 0,73 случая у мужчин на 100 000 населения) (Morimoto Т. еt al., 2008). Имеются лишь единичные публикации о выявлении саркоидоза у детей с преобладанием полиорганного поражения (Nathan N. et al., 2012; Nathan N. et al., 2015; Shanthikumar S. et al., 2015).