2.1. Идиопатический легочный фиброз и другие идиопатические интерстициальные пневмонии (идиопатическая фиброзирующая болезнь легких)
М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, Ю.М. Илькович, А.А. Сперанская, И.В. Двораковская
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) - группа заболеваний легких неизвестной природы, наиболее частым клиническим проявлением которых является прогрессирующая дыхательная недостаточность (ДН) вследствие процессов, ведущих к формированию распространенного пневмофиброза, «сотового легкого» и др. В эту группу входит ИЛФ, соответствующий морфологическому паттерну обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). ИЛФ - наиболее часто встречающееся заболевание среди ИИП (около 40-60%). Группу других ИИП составляют ДИП, острая интерстициальная пневмония (ОсИП), неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), РБ, ассоциированный с ИЗЛ, криптогенная организующаяся пневмония (КОП), лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП), а также неклассифицируемые ИИП (Авдеев С.Н., 2017; Чучалин А.Г. и др., 2016; ATS/ERS, 2002; Travis W.D. et al., 2013).
Не останавливаясь подробно на принятой в 2013 г. классификации ИИП, дополненной в 2015 и 2018 гг., отметим лишь один, но принципиальный изъян: ИИП разделены на три группы по трем разным критериям: хронические и фиброзирующие; связанные или не связанные с курением; острые и подострые.
Анализ клинических признаков, особенностей течения, рентгено-морфологических и функциональных проявлений и исходов ИИП сви-
детельствует о том, что многие их характеристики являются общими. Во всех случаях пациенты отмечают выраженные в различной степени одышку при физической нагрузке, кашель, как правило, непродуктивный, а аускультация выявляет такой феномен, как крепитация. Если проследить динамику основных паттернов, важных для диагностики ИИП: картины при KТ высокого разрешения и морфологических изменений, - возникает вполне обоснованное предположение, что мы имеем дело не с отдельными нозологическими формами, а с различными стадиями одного и того же заболевания. Итак, попытаемся обосновать сомнение в нозологической самостоятельности отдельных ИИП.