Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 23. Легочно-почечный синдром у детей

О.Л. Чугунова, М.В. Шумихина, Д.Ю. Овсянников

Легочно-почечный синдром - клинический синдром, характеризующийся диффузным альвеолярным кровотечением и гломе-рулонефритом, в основе лежит аутоиммунное воспаление. Легочно-почечный синдром - не нозологическая единица, а состояние, вызванное разнообразными заболеваниями, включая первичные системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-ассоциированные васку-литы), в первую очередь - гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит и, в некоторой степени, эозино-фильный ГПА, а также синдром Гудпасчера (СГ), который ранее некоторые авторы также относили к системным васкулитам.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых бывает воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

23.1. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность легочно-почечного синдрома и частота поражения легких и почек при заболеваниях, сопровождающихся легочно-почечным синдромом, представлены в табл. 23.1.

23.2. КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20-30-х годах XX в. Однако лишь к концу века на Согласительной конференции (Чэпел Хилл, 1994) были разработаны определения и номенклатура наиболее часто встречаемых форм системных васкулитов, принятых большинством ученых. Рекомендуемая классификация основана на калибре вовлеченных в патологический процесс сосудов (табл. 23.2).

Таблица 23.1. Причины легочно-почечного синдрома: частота, клиническая манифестация, диагностические тесты

Заболевание

Заболеваемость (на 1 млн человек)

Количество случаев с ЛК, %

Количество случаев с ГН, %

Диагностический тест

АНЦА-ассоциированные васкулиты

20,4

8-36

>70

АНЦА

Синдром Гудпасчера

<1

60-80

>90

аБМК

Волчаночный васкулит

53 (женщины); 7 (мужчины)

1-5,4

35

АНФ, анти-ДНК

Пурпура Шенлейна-Геноха

100 (дети)

Нечасто

40-50

-

Криоглобулинемический васкулит

10

3,2

20-26

Криоглобулины

Ревматоидный васкулит

12,5

<1

25

АЦЦП, ревматоидный фактор

Постстрептококковый ГН

0,4-1,5

<1

100

АСЛ-О

Примечание. ЛК - легочное кровотечение; ГН - гломерулонефрит; аБМК - антитела к базальной мембране клубочков; АНФ - антинуклеарный фактор; анти-ДНК - антитела к ДНК; АЦЦП - антитела к циклическому цитруллинированному пептиду; АСЛ-О - антистрептолизин-О, АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 23. Легочно-почечный синдром у детей
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*