Е.А. Дегтярева, Д.Ю. Овсянников, Е.В. Неудахин
22.1. ОСНОВНАЯ ИНФОРМАЦИЯ, ТЕРМИНОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Легочная гипертензия (ЛГ) - грозное, потенциально смертельное патологическое состояние, сопровождающееся ухудшением циркуляции и оксигенации крови в легких и неизбежным развитием легочно-сердечной недостаточности.
ЛГ у детей определяют как повышение среднего давления в легочной артерии в состоянии покоя более 25 мм рт.ст. после первых нескольких месяцев жизни. Заболевания, сопровождаемые ЛГ у детей, бывают следствием поражения легочных сосудов различной этиологии и включают ЛГ, связанную со следующими состояниями:
• заболеваниями сердца;
• заболеваниями легких;
• с системными заболеваниями.
Выделяют также идиопатическую легочную артериальную гипер-тензию. Это диагноз исключения при отсутствии патологии левой половины сердца, пороков камер сердца или клапанов, паренхимы легких, тромбоэмболии или других разнообразных причин.
Классификация ЛГ, модифицированная в Ницце в 2013 г., была разработана в рамках V Мирового симпозиума РАН. Классификация достаточно проста, ее широко используют в качестве рабочего инструмента как в ежедневной клинической практике, так в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры ЛГ. Объединение различных вариантов ЛГ обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения. Таким образом, данная классификация ЛГ (Nice, 2013) ориентирована на выбор тактики лечения (табл. 22.1).
Правильный диагноз часто устанавливают слишком поздно в тяжелой стадии, поскольку ЛГ протекает постепенно и на начальном этапе симптомы отсутствуют. Для установления правильного диагноза необходимы мультидисциплинарный подход и консультации нескольких специалистов. В случае выявления заболевания на ранней стадии можно стабилизировать состояние пациента и поддерживать более высокое качество жизни путем использования современных специальных лекарственных препаратов.