Б.М. Блохин, В.М. Делягин
КОДЫ ПО МКБ-10
J80-J84. Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань.
J.84.1. Другие интерстициальные болезни легких с упоминанием фиброза.
J84.8. Другие уточненные интерстициальные болезни легких.
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
В качестве первичных заболеваний паренхимы легких рассматривают ИБЛ (диффузные инфильтративные заболевания легких), первично поражающие альвеолы и периальвеолярные ткани с нарушением газообмена, рестрикцией легких и их диффузной инфильтрацией по данным радиологических исследований. ИБЛ поражают в основном дистальные воздухоносные пространства и интерсти-ций, поэтому более точен термин «инфильтративные заболевания легких».
ИБЛ представляют собой большую и разнообразную группу заболеваний. В специальной литературе описано около 150 интер-стициальных заболеваний. Подавляющее большинство из них встречается крайне редко. Однако врачу необходимо знать основные проявления ИБЛ и постоянно учитывать вероятность этих заболеваний в дифференциальной диагностике. Обычно в дебюте интерстициальные пневмонии рассматривают как банальные «воспаления легких», затем ошибочный диагноз трансформируется в заключение о наличии так называемой хронической пневмонии, БА. Больные длительно не получают адекватного лечения.
Спектр этой группы заболеваний, их течение, исходы и даже гистологическая картина у детей отличаются от таковых у взрослых. Так, идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирую-щий альвеолит), наиболее частый вариант ИБЛ у взрослых, в своих классических проявлениях у детей неизвестен. Банальная интерсти-циальная пневмония характерна для взрослых, но редко встречается у детей. Десквамативная интерстициальная пневмония у взрослых хорошо поддается терапии глюкокортикоидами, но плохо отвечает на указанные препараты у детей, особенно младшего возраста.