Диагностика и скрининг

Обязателен расспрос на предмет необъяснимых синкопальных и пресинкопальных состояний, жалоб на выраженное сердцебиение

ЭКГ-скрининг всех пациентов с гистологически подтвержденным саркоидозом внесердечной локализации

Рассмотреть ЭхоКГ-скрининг у пациентов с гистологически подтвержденным саркоидозом внесердечной локализации

Рассмотреть методы продвинутой визуализации сердца (МРТ, ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F]) в специализированных центрах при наличии симптомов и/или отклонений на ЭКГ и/или ЭхоКГ

Рассмотреть скрининг на саркоидоз сердца у пациентов <60 лет с АВ блокадой II (Мобитц II) или III степени неустановленного генеза

Лечение нарушений проводимости

Рассмотреть имплантацию электрокардиостимулятора у пациентов с саркоидозом сердца при наличии показаний, даже в случае преходящего характера АВ блокады

Рассмотреть иммуносупрессивную терапию у пациентов с саркоидозом сердца при наличии АВ блокады II (Мобитц II) или III степени

Рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с саркоидозом сердца при наличии показаний к ЭКС

Лечение желудочковых нарушений ритма

Рассмотреть проведение ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F] в целях оценки миокардиального воспаления у пациентов с саркоидозом сердца и желудочковыми нарушениями ритма

Рассмотреть иммуносупрессивную терапию у пациентов с саркоидозом сердца, желудочковыми нарушениями ритма и признаками миокардиального воспаления

Рассмотреть назначение ААП у пациентов с саркоидозом сердца и желудочковыми нарушениями ритма, рефрактерными к иммуносупрессивной терапии

Рассмотреть катетерную абляцию у пациентов с саркоидозом сердца и желудочковыми нарушениями ритма, рефрактерными к иммуносупрессивной и антиаритмической терапии

Стратификация риска ВСС

Возможно проведение электрофизиологического исследования у пациентов с ФВ ЛЖ >35%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию СН и иммуносупрессивную терапию (в случае активного воспаления), в целях стратификации риска ВСС

Возможно проведение МРТ сердца в целях стратификации риска ВСС

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД)

ИКД рекомендована всем пациентам со спонтанными желудочковыми нарушениями ритма, в том числе анамнезом ВСС

ИКД рекомендована всем пациентам c ФВ ЛЖ ≤35%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию СН и иммуносупрессивную терапию (в случае активного воспаления)

Рассмотреть ИКД вне зависимости от систолической функции ЛЖ при наличии не менее одного критерия из нижеперечисленных:

а) наличие показаний к имплантации постоянного электрокардиостимулятора;

б) необъяснимые (предположительно аритмогенные) синкопальные/пресинкопальные состояния;

в) индуцируемые устойчивые желудочковые нарушения ритма

ИКД возможна у пациентов с ФВ ЛЖ от 36 до 49% и/или ФВ ПЖ <40%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию СН и иммуносупрессивную терапию (в случае активного воспаления)