,Критерий
Классический вариант
"Почечный" вариант
"Кардиальный" вариант
Возраст дебюта
4-8 лет
>25 лет
>40 лет
Средний возраст смерти
41 год
>60 лет
Ангиокератомы
++
-
Акропарестезии
-/+
Гипогидроз
Помутнение роговицы/хрусталика
+
Поражение сердца
ГЛЖ, ишемия
ГЛЖ
ГЛЖ, КМП
Поражение головного мозга
Транзиторная ишемическая атака, инфаркт мозга
Поражение почек
Терминальная стадия ХБП
Протеинурия
Остаточная активность α-галактозидазы А
<1%
>1%
Предыдущая страница
Следующая страница