Тип

Белок-предшественник

Типичный возраст дебюта

Основные клинические проявления

Средняя выживаемость при отсутствии лечения

Специфическая терапия

AL (первичный)

Аномальные легкие цепи иммуноглобулинов (костный мозг)

50+

Вовлечение многих органов, кроме центральной нервной системы; поражение сердца в 50% случаев (СН).

Нефротический синдром.

Невропатия.

Потеря массы тела

Без вовлечения сердца - 24 мес; при наличии СН - <9 мес

Химиотерапия.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Применение моноклональных антител

ATTR (семейный)

Мутантный транстиретин (TTR, печень)

20-70+ (зависит от конкретной мутации)

Периферическая и автономная невропатия; сердце (СН)

7-10 лет при невропатии

Трансплантация печени.

Стабилизация TTR (тафамидис).

Дифлунизал^Ã*.

Доксициклин и тауродезоксихолевая кислота**

Сенильный системный

"Дикий" транстиретин (TTR, печень)

70+;

90% пациентов мужского пола

Сердце (СН, ФП, нарушения проводимости)

5-7 лет

Стабилизация TTR (тафамидис).

Дифлунизал^Ã*.

Доксициклин и тауродезоксихолевая кислота**

AA (изолированный предсердный)

Предсердный НУП

Неизвестно

Предсердия (особенно при наличии сопутствующих ССЗ)

Не влияет на выживаемость

Нет

AA (вторичный)

Сывороточный амилоид А, белок воспаления

Любой возраст (начиная с подросткового), зависит от воспалительного состояния

Поражение почек, печени; редко - сердца

10 лет и более

Лечение системного воспалительного заболевания