Тип | Белок-предшественник | Типичный возраст дебюта | Основные клинические проявления | Средняя выживаемость при отсутствии лечения | Специфическая терапия |
AL (первичный) | Аномальные легкие цепи иммуноглобулинов (костный мозг) | 50+ | Вовлечение многих органов, кроме центральной нервной системы; поражение сердца в 50% случаев (СН). Нефротический синдром. Невропатия. Потеря массы тела | Без вовлечения сердца - 24 мес; при наличии СН - <9 мес | Химиотерапия. Аутологичная трансплантация стволовых клеток. Применение моноклональных антител |
ATTR (семейный) | Мутантный транстиретин (TTR, печень) | 20-70+ (зависит от конкретной мутации) | Периферическая и автономная невропатия; сердце (СН) | 7-10 лет при невропатии | Трансплантация печени. Стабилизация TTR (тафамидис). ДифлунизалÃ*. Доксициклин и тауродезоксихолевая кислота** |
Сенильный системный | "Дикий" транстиретин (TTR, печень) | 70+; 90% пациентов мужского пола | Сердце (СН, ФП, нарушения проводимости) | 5-7 лет | Стабилизация TTR (тафамидис). ДифлунизалÃ*. Доксициклин и тауродезоксихолевая кислота** |
AA (изолированный предсердный) | Предсердный НУП | Неизвестно | Предсердия (особенно при наличии сопутствующих ССЗ) | Не влияет на выживаемость | Нет |
AA (вторичный) | Сывороточный амилоид А, белок воспаления | Любой возраст (начиная с подросткового), зависит от воспалительного состояния | Поражение почек, печени; редко - сердца | 10 лет и более | Лечение системного воспалительного заболевания |
** Риск фоточувствительности.