Большие критерии

Малые критерии

I. Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения

ЭхоКГ:

▪ регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ и один из следующих (конец диастолы):

▪ PLAX RVOT ≥32 мм [корригированный к размеру тела (PLAX/BSA) ≥19 мм/мм²];

▪ PSAX RVOT ≥36 мм [корригированный к размеру тела (PSAX/BSA) ≥21 мм/мм²];

▪ или фракционное изменение площади ≤33%.

МРТ:

▪ регионарная акинезия, или дискинезия, или диссинхронизм сокращения ПЖ и один из следующих:

▪ отношение конечно-диастолического объема ПЖ к площади поверхности тела (BSA) ≥110 мл/м^{2 (}мужчины) или ≥100 мл/м^{2 (}женщины);

▪ или ФВ ПЖ ≤40%.

Ангиография ПЖ:

▪ регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ

ЭхоКГ:

▪ регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ и один из следующих (конец диастолы):

▪ PLAX RVOT 29-31 мм [корригированный к размеру тела (PLAX/BSA) 16-18 мм/мм²];

▪ PSAX RVOT 32-35 мм [корригированный к размеру тела (PSAX/BSA) 18-20 мм/мм²];

▪ или фракционное изменение площади 34-40%.

МРТ:

▪ регионарная акинезия, или дискинезия, или диссинхронизм сокращения ПЖ и один из следующих:

▪ отношение конечно-диастолического объема ПЖ к площади поверхности тела (BSA) 100-109 мл/м^{2 (}мужчины) или 90-99 мл/м^{2 (}женщины);

▪ или ФВ ПЖ 41-45%

II. Характеристика ткани стенок

Остаточное количество кардиомиоцитов <60% по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в одном образце и более с жировым замещением ткани или без такового по данным ЭМБ

Остаточное количество кардиомиоцитов 60-75% по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в одном образце и более с жировым замещением ткани или без такового по данным ЭМБ

III. Нарушения реполяризации

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (V1, V2 и V3) у лиц старше 14 лет при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса (QRS ≥120 мс)

Инверсия зубца Т в отведениях V1 и V2 у лиц старше 14 лет при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса.

Инверсия зубца Т в отведениях V1-V4 у лиц старше 14 лет с полной блокадой правой ножки пучка Гиса

IV. Нарушения деполяризации/проводимости

ε-Волна (воспроизводимые низкоамплитудные сигналы между концом комплекса QRS и началом Т-волны) в правых грудных отведениях (V1-V3)

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ) не менее чем в одном из трех параметров при отсутствии продолжительности комплекса QRS >110 мс на стандартной ЭКГ.

Продолжительность фильтрованного комплекса QRS ≥114 мс.

Продолжительность терминальной части комплекса QRS <40 мкВ (низкоамплитудные сигналы) ≥38 мс.

Среднеквадратичная амплитуда последних 40 мс комплекса QRS ≤20 мкВ.

Продолжительность терминальной активации QRS ≥55 мс, измеряемая от надира зубца S до конца комплекса QRS, включая R', в V1, V2 или V3 отведении при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса

V. Аритмии

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией БЛНПГ и отклонением электрической оси сердца влево (отрицательный или неопределенный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в aVL)

Неустойчивая или устойчивая ЖТ ВТ ПЖ - морфология БЛНПГ и отклонение электрической оси сердца вправо (положительный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в aVL) или неопределенное положение электрической оси сердца.

Более 500 желудочковых экстрасистол за 24 ч (при холтеровском мониторировании ЭКГ)

VI. Семейный анамнез

Случаи аритмогенной КМП ПЖ у родственников первой линии, подтвержденные действующими критериями, данными аутопсии или при операции на сердце.

Выявление патогенных мутаций, связанных или вероятно связанных с аритмогенной КМП ПЖ

Случаи аритмогенной КМП ПЖ у родственников первой линии, которые невозможно или нецелесообразно подтвердить действующими критериями.

Случаи ранней (<35 лет) внезапной смерти родственников первой линии, предположительно связанной с аритмогенной КМП ПЖ.

Случаи аритмогенной КМП ПЖ у родственников второй линии, подтвержденные морфологически или действующими критериями