| Этиология | Клинические особенности | Особенности лечения* |
| Кардиоламинопатии (6-7% случаев) |
| Мутация гена LMNA (ламина А/С) | Поражение проводящей системы в 80% случаев (прогрессирующее удлинение интервала Q-T), часто предшествует развитию дилатации ЛЖ. Высокая предрасположенность к развитию предсердных и желудочковых аритмий | Имплантация кардиовертера-дефибриллятора при ДКМП с подтвержденной патогенной мутацией LMNA + не менее одного из следующих ФР: эпизолы неустойчивой ЖТ при холтеровском мониторировании ЭКГ, ФВ ЛЖ <45%, мужской пол, не миссенс-мутация |
| Кардиоэмеринопатии |
| Мутации гена EMD, X-сцепленное рецессивное наследование | Фенотипически похожи на ламинопатии. Ассоциированы с развитием мышечной дистрофии. Сердцебиение, синкопе, низкая толерантность к физической нагрузке | Лечение аритмий, нарушений проводимости, в том числе с возможной имплантацией внутрисердечных устройств по общим показаниям |
| Кардиодистрофинопатии |
| Мутации гена DMD в виде крупных аберраций, Х-сцепленное наследование, >80% пациентов мужского пола | Три фенотипа: изолированная ДКМП, мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера. Повышение креатинфосфокиназы у 80% пациентов. Возможность диагностики при ЭМБ (уменьшение экспрессии дистрофина). Низкая аритмогенность. Некомпактный миокард ЛЖ в 30% случаев | Нет (частая диагностика в детском возрасте - возможность ранней имплантации искусственного ЛЖ и трансплантации сердца) |
| Кардиозаспопатия |
| Мутации гена LDB3 (встречаются редко), кодирующего синтез белка вставочных дисков | Изолированная ДКМА. Часто ассоциированы с гипертрабекулярностью ЛЖ (некомпактным миокардом). Выявлена взаимосвязь мутаций LDB3 с ГКМП и миофибриллярной миопатией | Нет |
| Кардиомиозинопатии |
| Мутации гена тяжелых цепей миозина (MYH7) | Возможность развития перекрестных (смешанных) форм с ГКМП, одновременного наличия разных фенотипов КМП в одной семье | Нет |
| Кардиомитопатии |
| Мутации генов митохондриальной ДНК или ядерных генов, кодирующих митохондриальные белки (наследование только по материнской линии) | Синдромные формы с полиорганным поражением: глухота, птоз, миопатия, почечная недостаточность, криптогенные инсульты, СД, неврит зрительного нерва и/или пигментный ретинит | Требуется лечение экстракардиальной патологии; возможна непереносимость ряда ЛС |
| Кардиотитинопатии |
| Мутации, приводящие к синтезу укороченных цепей титина, обнаруживаются у 25% пациентов с ДКМП. Пенетрантность - >95% | Обычно - отсутствие экстракардиальной патологии. Этиологическое значение является спорным | Нет |
| Фосфоламбанопатии |
| Мутации гена PLN, кодирующего синтез белка мембраны эндоплазматического ретикулума. Нарушение внутриклеточного гомеостаза кальция | Высокий риск желудочковых аритмий (ВСС может быть первым проявлением), перекрестные формы с аритмогенной КМП. Низкий вольтаж комплекса QRS + инверсия зубца Т в отведениях V4-V6 на ЭКГ | Нет |