Вид КМП | Фенотип | Генотип |
Морфология | Физиология | Патология | Системные проявления, клинические признаки, ФР | Несиндромный, моногенный вариант | Синдромный вариант |
ДКМП | Расширение полости ЛЖ и ПЖ с минимальным утолщением стенок или его отсутствием | Первичное снижение сократимости, диастолическая дисфункция различной степени | Гипертрофия кардиомиоцитов, мелкоочаговый фиброз | Артериальная гипертония, злоупотребление алкоголем, тиреотоксикоз, микседема, персистирующая тахиаритмия, токсическое действие (химиотерапия), облучение | Различные варианты генов (>30) | Различные заболевания, в особенности с поражением мышечной системы: мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, конечностно-поясная мышечная дистрофия, мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера, дистальная миопатия Laing, синдром Barth, синдром Kearns-Sayre и др. |
РКМП | Обычно нормальный размер полостей с минимальным утолщением стенок | Нормальная или незначительно сниженная сократимость, сопровождающаяся выраженным увеличением конечно-диастолического давления наполнения | Различается в зависимости от причины: накопление амилоида, железа, гликогена и др. | Эндомиокардиальный фиброз, амилоидоз, саркоидоз, системная склеродермия, синдром Черджа-Стросс, цистиноз, лимфома, эластическая псевдоксантома, гиперэозинофильный синдром, карциноидные опухоли | При отсутствии системных генетических заболеваний - ассоциация с мутациями генов саркомерных белков | Болезнь Гоше, гемохроматоз, болезнь Фабри, семейный амилоидоз, мукополисахаридозы, синдром Нунан |
ГКМП | Полости сердца нормальных или уменьшенных размеров, выраженное утолщение стенок ЛЖ, в особенности межжелудочковой перегородки | Нормальная или увеличенная систолическая функция | Гипертрофия кардиомиоцитов, обычно с нарушением архитектоники миокарда | Наличие артериальной гипертонии может затруднять диагностику | Мутации генов саркомерных белков | Синдром Нунан, синдром LEOPARD, синдром Данона, болезнь Фабри, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, атаксия Фридрейха, синдром MERRF, синдром MELAS |
Аритмогенная | Мелкоочаговая фиброзно-жировая инфильтрация, чаще с поражением ПЖ и его дилатацией, возможно вовлечение ЛЖ | Желудочковые нарушения ритма (ЖТ, фибрилляция желудочков), снижение сократимости при прогрессировании заболевания (может копировать фенотип ДКМП) | Участки развития жировой ткани и фиброза | Ладонно-подошвенная кератодерма, синдром Наксос | Мутации генов, кодирующих белки десмосом | Синдром Наксос |
Некомпактный миокард ЛЖ | Увеличение отношения толщины некомпактного слоя миокарда к толщине компактного слоя в сочетании с отсутствием иных аномалий или патологическим фенотипом | Нормальная или сниженная систолическая функция | Нормальный миокард, возможно наличие признаков других КМП | Фенотип, выявляемый при других типах КМП | Различные гены, ассоциированные с развитием других КМП | - |
Инфильтративная | Утолщение стенок, иногда дилатация полостей | Нарушение диастолической функции по рестриктивному типу, обычно небольшое снижение сократимости | Различается в зависимости от причины: накопление амилоида, железа, гликогена и др. | - | См. РКМП | См. РКМП |
Воспалительная | Нормальные или увеличенные размеры полостей без гипертрофии | Снижение систолической функции | Воспалительная инфильтрация | Гиперэозинофильный синдром, острый миокардит | - | - |
Инфекционная | Нормальные или увеличенные размеры полостей без гипертрофии | Снижение систолической функции | Различается в зависимости от этиологического агента | Вирусный (в особенности острый миокардит), бактериальный (болезнь Шагаса), бактериальный (болезнь Лайма) миокардит, токсический на фоне системных инфекций (стрептококк, грам-негативные бактерии) | Генетическая предрасположенность к инфекционным заболеваниям и/или особенности иммунного ответа на действие инфекционных агентов | - |