Код по МКБ-10 - C88.0.
Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) - злокачественное хроническое индолентное лимфопролиферативное заболевание с повышением уровня моноклонального макроглобулина IgM, синдромом гипервязкости сыворотки и наличием лимфоплазмоцитарных инфильтратов в КМ.
Выживаемость и факторы риска
Определение группы риска и прогнозирования выживаемости проводится на основании обновленной в 2019 г. прогностической шкалы IPSSMW, проанализированной на основе данных 492 пациентов [26]. Наиболее значимым фактором прогноза выделен возраст более 75 лет, также значимо на выживаемость оказывают влияние уровень β 2-микроглобулина, ЛДГ и альбумина в сыворотке (табл. 6).
Таблица 6. Прогностическая шкала IPSSMW
&hide_Cookie=yes)
Лечение
Терапия МВ, как и большинства индолентных лимфом, может быть отложена до появления симптомов заболевания, ухудшающих качество жизни больного или повышающих риск развития органных осложнений. Показаниями к началу терапии являются: снижение уровня Hb менее 100 г/л, тромбоцитопения менее 100×109/л, повышение уровня мо-ноклонального IgM в сыворотке более 50 г/л, нейропатия, криоглобулинемия, гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами, почечная недостаточность. Значительная часть пациентов страдает от гипервискозного синдрома, обусловленного нарушением реологических свойств крови и микроциркуляции, клинически это проявляется частыми рецидивирующими носовыми и десневыми кровотечениями, выраженными когнитивными расстройствами, нефро-патией, ретинопатией. В этом случае возможно проводить сеансы обменного плазмафереза, чем достигается быстрое снижение концентрации парапротеина. С плазмафереза также стоит начинать лечение больных с концентрацией IgM более 40 г/л, которым планируется химиотерапия с применением ритуксимаба в целях снижения риска интенсификации гипервискозного синдрома на фоне синдрома лизиса опухолевой массы. У коморбидных пациентов или химиорези-стентных больных такой метод может оставаться основным методом лечения.