Код по МКБ-10 - С91.4.
Волосатоклеточный лейкоз - это хроническое В-кле-точное лимфопролиферативное клональное заболевание, сопровождающееся появлением циркулирующих в крови лимфоидных клеток с характерными цитоплазматическими выростами («волосатые» клетки) и проявляющееся индо-лентным, но неуклонно прогрессирующим течением с развитием панцитопении, спленомегалии и рецидивирующих инфекций.
Лечение
Лечение волосатоклеточного лейкоза может быть отсрочено при приемлемых показателях периферической крови. Показаниями к началу лекарственной терапии могут быть абсолютное число нейтрофилов менее 1×109/л, анемия с уровнем Hb от 80 до 100 г/л, тромбоцитопения менее 50×109/л или рецидивирующие инфекции.
Курс лечения состоит в непрерывной в/в инфузии кла-дрибина в течение 7 сут в дозе 0,09 мг/кг в сутки. Обычно проводят один курс. Проведение последующих курсов редко приводит к улучшению противоопухолевого ответа.
Оценка эффективности терапии
Полная ремиссия (ПР): повышение уровня Hb более 120 г/л, отсутствие в периферической крови опухолевых лимфоцитов, нормализация размеров селезенки и лимфатических узлов.
Частичная ремиссия (ЧР): Hb не менее 120 г/л, грануло-цитов более 1,5×109/л, тромбоцитов более 100×109/л. В периферической крови менее 5% опухолевых клеток. Уменьшение размеров селезенки и лимфатических узлов более чем
на 50%.