Липоидный некробиоз (ЛН) (дислипоидоз кожный, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Урбаха-Оппенгейма, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона) представляет собой хронический дерматоз с упорным течением, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена.
В настоящее время термин «липоидный некробиоз» (necrobiosis lipoidica) общепризнан, так как точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения.
Код по МКБ-10
L92.1. Некробиоз липоидный, не классифицируемый в других рубриках.
Эпидемиология
ЛН возникает в любом возрасте, от периода новорожденности до преклонных лет. У детей ЛН чаще сочетается с сахарным диабетом типа 1 (6,5%), чем 2 (0,4%). Изъязвления при ЛН у 25-33% пациентов осложняются присоединением пиококковой инфекции. У детей ЛН с сахарным диабетом выявляется большая частота микроальбуминурии и ретинопатии, что указывает на более высокий риск развития нефропатии и ретинопатии.
ЛН чаще возникает у женщин в возрасте 30-40 лет в соотношении 3:1. Примерно у 65% больных ЛН выявляется сахарный диабет, преимущественно типа 1. ЛН чаще развивается у пациентов с болезнью Крона, язвенным колитом, анулярной гранулемой и саркоидозом. У 30% больных в результате травмирования образуются язвы.
Встречается у людей обоего пола, чаще у женщин. Имеются сообщения о родственных случаях ЛН, что предполагает генетический характер наследования заболевания.
Классификация
По клиническим формам липоидный некробиоз подразделяют на классический вариант, пятнисто-бляшечный, ксантоматозный, кольцевидный (или дискообразный гранулематоз Мишера-Ледерера).