В группу буллезных дерматозов аутоиммунного генеза входят: истинная пузырчатка, пемфигоид Левера, рубцующий пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, герпес беременных и др. В целом по Российской Федерации регистрируется около 1% больных буллезными дерматозами.
Коды по МКБ-10
• L10. Пузырчатка (пемфигус, истинная, акантолитическая пузырчатка).
- L10.0. Пузырчатка обыкновенная.
- L10.1. Пузырчатка вегетирующая.
- L10.2. Пузырчатка листовидная.
- L10.3. Пузырчатка бразильская.
- L10.4. Пузырчатка эритематозная.
- L10.5. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами (класс XX).
- L10.8. Другие виды пузырчатки.
- L10.9. Пузырчатка неуточненная.
• L11. Другие акантолитические нарушения.
- L11.0. Приобретенный кератоз фолликулярный.
- L11.1. Преходящий акантолитический дерматоз (Гровера).
- L11.8. Другие уточненные акантолитические изменения.
- L11.9. Акантолитические изменения неуточненные.
• L12. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка).
- L12.0. Буллезный пемфигоид.
- L12.1. Рубцующий пемфигоид.
• L13. Другие буллезные изменения
- L13.0 Дерматит герпетиформный.
- O26.4. Герпес беременных.
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
Эпидемиология
Истинная пузырчатка (пемфигус, пузырчатка акантолитическая) составляет 0,74-2,8% всех кожных заболеваний. Отмечается тенденция к увеличению количества таких больных в крупных дерматологических центрах. Количество женщин, больных пузырчаткой, варьирует от 62 до 72,9%. Имеются наблюдения, указывающие на «омоложение» пузырчатки до 18-25 лет, но в большинстве случаев обыкновенная пузырчатка чаще возникает в возрасте 40-60 лет, однако возможно и в 60-70 лет. В редких случаях пемфигус возникает у детей. Выявлена определенная эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и у лиц еврейской национальности.