Себастьян Ж. де ла Фуенте, Аврора Д. Приор
Ахалазия — расстройство двигательной функции пищевода, которое характеризуется сочетанием неполного расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) с отсутствием перистальтики тела пищевода. Это заболевание одинаково поражает оба пола и встречается в США с частотой 0,5–1 на 100 000 человек. Проведенные исследования позволили предположить, что в развитии ахалазии могут играть роль многие наследственные, дегенеративные, аутоиммунные и инфекционные факторы, однако этиология заболевания остается неясной. Патологическое исследование пациентов с терминальной стадией ахалазии выявило потерю ингибирующих неадренергических, нехолинергических ганглионарных клеток в пищеводном нервном сплетении, фиброз нервных элементов определенной степени и воспалительный ответ, состоящий из Т-лимфоцитов, эозинофилов и тучных клеток [1]. Потеря ингибирующих элементов и наличие латентного градиента способствуют возникновению последовательных сокращений, приводящих к неадекватному расслаблению сфинктера и аперистальтическому состоянию пищевода.
Классическими клиническими признаками ахалазии пищевода являются дисфагия и боль в грудной клетке с прогрессирующей непереносимостью твердой и жидкой пищи. На ранней стадии заболевания симптомы можно преодолеть с помощью определенных приемов, таких как запивание пищи жидкостью, прямая сидячая поза, подъем рук над головой, стояние или подпрыгивание. У больных также возможна регургитация непереваренной пищи, особенно после еды или в лежачем положении. Многие пациенты жалуются на изжогу, возникающую из-за стаза пищи в пищеводе, что может еще более отсрочить диагностику ахалазии. После исключения других причин дисфагии и болей в грудной клетке лечение ахалазии состоит в хирургическом устранении обструкции и предотвращении рефлюкса желудочного содержимого в пищевод.
Обсуждение анатомии
Пищевод — мышечная трубка длиной 25 см, которая лишена серозного слоя и выстлана плоским эпителием. Верхние 5% мышечной стенки пищевода состоят из поперечно-полосатых мышц, средние 35–40% стенки — из сочетания поперечно-полосатых и гладких мышц и нижние 50–60% — только из гладких мышц. Внутренний мышечный слой пищевода — циркулярный, он начинается от верхнего пищеводного сфинктера с уровня СV–СVI до НПС. Наружный слой мышц — продольный, начинается ниже крикофарингеальной мышцы, от которой он идет в одном направлении на протяжении всего пищевода (рис. 6–1, 6–2).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 6–1. Анатомия пищеводного отверстия диафрагмы и абдоминального сегмента пищевода. Отверстие диафрагмы представляет собой петлю из мышечных волокон, которые у большинства индивидуумов исходят из правой ножки диафрагмы.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 6–2. Анатомия нижнего отдела пищевода и пищеводно-желудочного перехода. Точную локализацию пищеводно-желудочного перехода определить трудно, так как внутреннее соустье (граница слизистых оболочек — Z-линия) не соответствует наружному соустью.
Кровоснабжение пищевода сегментарное и имеет ограниченное количество коллатералей, что предполагает возможность деваскуляризациии и ишемии. Для лапароскопического хирурга большое значение имеет тот факт, что грудной отдел пищевода кровоснабжается из аорты, межреберных и бронхиальных артерий, в то время как короткий абдоминальный отдел — из левой желудочной, коротких желудочных и левой нижней диафрагмальной артерий.
Клиническая картина и начальные этапы диагностики
Симптомы у пациентов с ахалазией обычно прогрессируют в течение долгого времени до того момента, как привлекут внимание медиков. Средняя длительность симптомов составляет примерно 2 года и более, если симптомы симулируют гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь или другие расстройства приема пищи. После того как возникают подозрения на ахалазию, необходимо провести первичные диагностические мероприятия, состоящие из тщательного физикального осмотра и сбора анамнеза о наличии симптомов ахалазии у членов семьи, поскольку существуют данные о семейной предрасположенности к ахалазии. «Золотой стандарт» в диагностике ахалазии — манометрическое исследование пищевода; другие диагностические методики, такие как исследование с барием и фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), также важны в оценке пациента с пищеводной дисфагией.
Методы визуализации
Эзофагография с барием при ахалазии может выявить минимальное открытие НПС с характерной картиной птичьего клюва и, в далеко зашедших случаях, дилатацию и извитость пищевода различной степени (рис. 6–3). С помощью флюороскопии можно установить слабость или отсутствие перистальтических волн, что является отличительной чертой ахалазии. КТ или УЗИ пищевода помогут дифференцировать ахалазию от псевдоахалазии и способствуют определению стадии опухоли, но не нужны в случае явной ахалазии.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 6–3. На эзофагограмме с барием у пациента с ахалазией определяется типичная деформация в виде птичьего клюва.
Эндоскопическое исследование
Эндоскопическое исследование необходимо назначать всем пациентам с ахалазией. Псевдоахалазия, связанная с опухолью, отмечается в 5% случаев и может иметь клиническую картину, идентичную ахалазии. Эндоскопическое исследование позволяет провести дифференциальную диагностику этих состояний, а также исключает грибковое поражение дистального отдела пищевода, которое требует лечения перед операцией. Часто встречается задержка пищевых масс, которая также может быть подтверждена с помощью эндоскопического исследования.
Манометрия
Манометрия — наиболее чувствительный и специфичный метод диагностики ахалазии, поскольку выявляет функциональную патологию пищевода. Метод также позволяет дифференцировать ахалазию от других функциональных заболеваний пищевода, которые имеют схожие клинические симптомы: склеродермии, доброкачественных и злокачественных опухолей и стриктур. Классическая триада манометрических признаков: слабость или отсутствие перистальтики, повышенное давление НПС в покое и неадекватная релаксация НПС в ответ на глотание (рис. 6–4, А, Б). Эти три признака, в частности гипертензию НПС, обнаруживают не у всех пациентов. Для ахалазии патогномонична неспособность НПС к релаксации.