КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «ЛЕЧЕНИЕ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 4 ЛЕТ»
Стандарты подготовлены:
• Институтом нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко;
• Институтом детской онкологии и гематологии РОНЦ. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации.
Эпидемиология и классификация
МБ являются наиболее распространенными злокачественными новообразованиями головного мозга в детском возрасте и составляют 15-25% всех первичных опухолей ЦНС у детей. Возрастной пик постановки диагноза приходится на 3-6 лет, и только 25% составляют пациенты в возрасте между 15 и 44 годами [1, 2].
Место исходного роста опухоли - червь мозжечка и крыша IV желудочка. МБ отличаются высокой склонностью к раннему метастазированию по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга, что выявляется в 35% случаев на момент постановки диагноза.
Согласно последней (2007) классификации Всемирной организации здравоохранения опухолей ЦНС, выделяются следующие варианты МБ: классическая (до 80%), десмопластическая (15% у детей и 30-40% у взрослых), анапластическая (около 10-22%), крупноклеточная МБ (около 2-4%) и МБ с повышенной нодулярностью (около 3%) [3].
Вероятность длительного выживания детей с МБ существенно увеличилась в течение последних десятилетий. Этому способствовали следующие факторы: совершенствование комплексного лечения, модернизация хирургических технологий, ранняя диагностика заболевания. Современные протоколы лечения МБ включают хирургическое лечение, ЛТ и ПХТ. Совокупность этих методов лечения способствует увеличению ОВ и БРВ до 70% и более.
Клиническая картина медуллобластом
Преобладающими клиническими симптомами при МБ IV желудочка и червя мозжечка являются:
1) признаки внутричерепной гипертензии, развивающиеся вследствие окклюзии ликворных путей, проявлением чего являются головные боли, сопровождающиеся рвотой, отеком дисков зрительных нервов;