У 50-75% больных интервал между первыми симптомами до момента диагностики опухоли составляет ≤3 мес, в диапазоне от нескольких дней до нескольких лет [13, 112, 254]. Наиболее частым клиническим проявлением МБ является синдром повышения внутричерепного давления: выраженные головные боли и рвота (табл. 5.1). Поражение червя мозжечка может приводить к туловищной атаксии и нистагму как первым симптомам. Часто выявляется поражение VI черепных нервов. В редких случаях МБ диагностируется внутриутробно при рутинном ультразвуковом исследовании (УЗИ) [214].
Таблица 5.1. Частота встречаемости симптомов при медуллобластоме в дебюте заболевания (собственные данные)
| |
Гиnертензионная симптоматика: головные боли с тошнотой и рвотой | |
| |
| |
| |
| |
Диагностика МБ у грудных детей представляет большие сложности. У них при незаращении швов заболевание манифестирует появлением симптомов повышения внутричерепного давления, включающих рвоту, вялость, задержку развития, потерю приобретенных навыков, раздражительность и потерю аппетита. В клинической картине у детей выявляются макроцефалия, быстрый рост окружности головы, выбухание родничка, расхождение швов, симптом «заходящего солнца» и на поздних стадиях брадикардия и кратковременные апноэ. Большинство симптомов, выявляющихся у маленьких детей с МБ, вторичны и развиваются вследствие повышения внутричерепного давления и формирования окклюзионной гидроцефалии из-за блока на уровне IV желудочка.
У более старших детей часто развивается классическая триада симптомов: головная боль, вялость и рвота. При локальном воздействии опухоли
на дно IV желудочка в клинической картине выявляется изолированная рвота [320, 334].
Классически головная боль возникает при пробуждении по утрам и регрессирует после приступа рвоты. Считается, что во время сна появляется гиповентиляция, в результате чего происходит увеличение концентрации в крови рСО2 с последующим расширением сосудов головного мозга, что приводит к повышению интракраниального давления. Утренние головные боли и рвота сопровождаются гипервентиляцией, которая снижает концентрацию диоксида углерода, с последующей вазоконстрикцией, что приводит к уменьшению внутричерепного давления. В большинстве случаев пациенты говорят, что рвота не сопровождалась симптомами тошноты. У многих детей, однако, симптомы представлены не в классическом виде, и в клинической практике выявляется много различных особенностей головных болей и рвоты [334].