Глава 13. Эритродермии

Эритродермия (син. эксфолиативный дерматит) — диффузное универсальное покраснение более 90% площади кожи, сочетающееся с выраженными в большей или меньшей степени инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. Эритродермию следует отличать от универсальных дерматозов, которые развиваются вследствие распространения по всему кожному покрову типичных морфологических элементов сыпи того или иного воспалительного дерматоза (псориаза, экземы, атопического дерматита, листовидного пемфигуса и т.п.). В настоящее время эритродермии встречаются в среднем с частотой 0,9 случаев на 1 млн человек. Мужчины болеют эритродермиями в 3 раза чаще, чем женщины. Эритродермии (кроме врожденных и атопической) возникают в возрасте старше 45 лет. В настоящее время все клинические формы заболевания рассматривают не как самостоятельные дерматозы, а как тяжелую кожную реакцию, обусловленную различными причинами. В большинстве случаев эти причины удается выяснить, реже они в течение длительного периода времени остаются неясными.

Этиология. Существуют следующие факторы, которые могут быть причинами эритродермий.

• Кожные болезни: экзема, псориаз, атопический дерматит, себорейный дерматит, красный плоский лихен, аллергический дерматит, красный волосяной лихен Девержи; реже — саркоидоз, болезнь Хейли–Хейли, пемфигоид, синдром токсического шока, красная волчанка, дерматомио­зит, дерматофитии, синдром Рейтера; в некоторых случаях в эритродермию может трансформироваться болезнь «трансплантат против хозяина».
• Общие заболевания организма: Т- и В-клеточные неходжкинские лимфомы, в том числе лимфомы кожи; болезнь Ходжкина, лейкозы, миеломная болезнь, рак внутренних органов — легких, прямой кишки, желудка (паранеопластические эритродермии).
• Лекарственные средства: сульфаниламиды, антималярийные препараты, пенициллин, цефалоспорины, препараты мышьяка, ртути, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, кодеин, фенитоин, изониазид, хинидин, каптоприл и др. У молодых людей причиной эритродермии чаще всего является лекарственная аллергия.

Примерно у 8–10% больных причина эритродермии остается неясной. Полагают, что если в течение 3–4 лет эритродермия не проходит, то речь чаще всего идет о лимфоме кожи.

Классификация. Эритродермии представляют собой одну из самых сложных и недостаточно изученных проблем в дерматологии. В настоящее время ­единой общепринятой классификации эритродермий не существует. Вследствие этого авторы на основании клинической картины, этиологии, патогенеза и патоморфологических признаков попытались составить свою классификацию эритродермий (Заславский Д.В. и др., 2017).

• Основные эритродермии:
  • псориатическая эритродермия (рис. 13.1);
  • атопическая эритродермия (рис. 13.2);
  • эритродермия, вызванная приемом лекарственная препаратов (лекарственная эритродермия, рис. 13.3);
  • эритродермическая форма гри­бо­вид­ного микоза и синдром Сезари (рис. 13.4).
• Редкие эритродермии: эритродермиче­ская форма красного волосяного лихена Девержи.
• Идиопатические эритродермии:
  • эритродермия паранеопластическая;
  • эритродермия при красном лихене Гебры (рис. 13.5);
  • старческая эритродермия.
• Эритродермия новорожденных и детей раннего возраста:
  • врожденные ихтиозиформные эритродермии (буллезная и небуллезная);
  • эритродермия десквамативная (Лейнера–Муссу);
  • эритродермия новорожденных (Риттера фон Риттерсхайна).

Рис. 13.1. Псориатическая эритродермия

Рис. 13.2. Атопическая эритродермия

Рис. 13.3. Лекарственная эритродермия

Рис. 13.4. Эритродермическая форма грибовидного микоза

Рис. 13.5. Эритродермия при красном ли­­хене Гебры

Другими возможными и менее частыми причинами развития эритродермии являются листовидная пузырчатка, красный отрубевидный лихен Девержи, норвежская чесотка, дерматомиозит и реже — другие дерматозы. Кроме того, эритродермия встречается при злокачественных заболеваниях внутренних органов: предстательной железы, легких, щитовидной железы, печени, грудной клетки, яичников, эзофагуса, желудка, а также при меланоме, опухоли Бушке–Левенштейна.

Этиология эритродермий у детей и подростков:

• врожденные дерматозы — ихтиоз, врожденная, ихтиозиформная эритродермия;
• десквамативная эритродермия Лей­нера;
• универсальный кандидоз;
• атопический дерматит;
• эксфолиативный дерматит новорожденных;
• псориаз, красный волосяной лихен.

Современные представления патогенеза эритродермии

I. Дисфункция кожного барьера.

Возможные варианты патологии кожного барьера при эритродермиях (Proksch E. et al., 2008):

• патология барьера играет первичную или решающую роль в развитии следующих заболеваний:
  • ирритантный контактный дерматит;
  • аллергический контактный дерматит;
• первичное нарушение барьера вызывает развитие иммунологических реакций, или наоборот, иммунологические реакции являются причиной нарушения кожного барьера:
  • атопический дерматит;
  • экзема;
  • псориаз;
• нарушения иммунной системы являются причиной патологии барьера:
  • Т-клеточные лимфомы (грибовидный микоз);
  • аутоиммунные буллезные дерматозы.

II. Воспаление.

• Реакция гиперчувствительности немедленного (первого типа) — основной механизм развития медикаментозной эритродермии. Развивается через 15–20 мин после воздействия аллергена. Обусловлена образованием антител классов IgG и IgE, в избытке циркулирующих в сыворотке крови, благодаря чему наступает быстрое повреждение тканей.
• Реакция гиперчувствительности замедленного типа (атопическая и псориатическая эритродермия). Антигены через дефектный кожный барьер непрерывно проникают внутрь кожи к Th2-доминирующему иммунному ответу, что приводит к высвобождению уже синтезированных провоспалительных цитокинов и каскаду реакций, заканчивающихся развитием воспаления.

III. Системные нарушения.

• Расстройства терморегуляции. Существенно увеличивается кожный кровоток (на 50–60%), что приводит к резкому нарушению терморегуляции. Повышается температура кожи, увеличивается потеря тепла, возникает серьезный риск гипотермии (28 °C). Выраженная потеря тепла приводит к компенсаторному гиперметаболизму и повышению основного обмена (без первичного усиления активности щитовидной железы).
• Увеличение кровотока может приводить к развитию сердечной недостаточности, особенно у пожилых пациентов.
• Тахикардия, обусловленная усилением кровотока через кожу и потерей жидкости через поврежденный кожный барьер.
• Вторичная сердечная недостаточность, возникающая вследствие усиления кровотока и повышенного сердечного выброса.
• Отек стоп или голеней (54% пациентов), реже — отек лица.
• Генерализованная периферическая лимфаденопатия (более чем у 30% пациентов).
• Мальабсорбция. Резко увеличивается потеря жидкости и белка. Ежедневно нормальная кожа человека при невидимом шелушении теряет около 500–1000 мг белка в сутки, то есть нормальное шелушение кожи не влияет на белковый обмен человека. В норме с пищей человек получает ежедневно 50–60 г белка. При эритродермиях человек теряет с кожными чешуйками до 9 г белка на 1 м² площади кожи (20–30 г), следствием чего являются гипоальбуминемия, отеки, потеря мышечной массы.
• Гепатомегалия отмечается у 1/3 пациентов, чаще всего при медикаментозной эритродермии. Спленомегалия встречается редко, свидетельствует об эритродермической лимфоме.