Глава 8. Сердечно-сосудистая система

Неспецифические кожные изменения, обусловленные заболеванием сердца. Дерматологические симптомы заболевания сердца включают изменения цвета кожи, такие как цианоз, эритему, обусловленную вторичной полицитемией, и комбинацию этих изменений, которые могут возникать при врожденных сердечных болезнях (эритремия).

Цианоз — синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, возникающая в результате недостаточного содержания кислорода в крови. Нередко развивается при сердечной недостаточности, заболеваниях легких, при пониженном содержании в атмосфере кислорода, а также в результате асфиксии. Цианоз также характерен для детей, рождающихся с врожденными пороками сердца. Цианоз классифицируют на центральный и периферический типы; эти термины в большей степени отражают степень насыщения артериальной крови кислородом, а не локализацию цианоза. Центральный цианоз наблюдается при состояниях, характеризуемых низким насыщением артериальной крови кислородом, таких как врожденная болезнь сердца с внутрисердечным или внутрилегочным шунтированием, или тяжелые болезни легких. Периферический цианоз встречается в случаях нормальной оксигенации крови, но уменьшении кровотока при таких заболеваниях, как недостаточность сердечного выброса или локальное сужение сосудов. Легочная эмболия может приводить к комбинированному возникновению центрального и периферического цианоза. Центральный цианоз обычно отчетливо виден на слизистых оболочках языка, полости рта и конъюнктивы. Периферический цианоз отчетливо проявляется на кончике носа, ушных раковин, губах и кончиках пальцев. У пациентов с анемией цианоз можно определить не всегда.

Эритема. Покраснение кожи может быть обусловлено увеличением количества насыщенного гемоглобина, увеличением диаметра и количества кожных капилляров или обоими факторами. Отек лица, кистей рук, предплечий, сочетающийся с эритемой и/или цианозом, может указывать на закупорку верхней полой вены при медиастинальной болезни.

Полицитемия. У многих пациентов развивается плеторическая артериальная гипертензия с увеличением преимущественно систолического и в меньшей степени диастолического давления.

Другие симптомы

Пальцы типа «барабанных палочек» (clubbing) могут быть симптомом цианотической врожденной болезни сердца и некоторых других состояний.

Складка кожи мочки уха (односторонняя или двусторонняя) у мужчин моложе 60 лет свидетельствует о повышенном риске развития заболеваний коронарных артерий.

Пульсация Квинке представляет собой нестойкую эритему ногтевых лож, возникающую синхронно с сердцебиениями при аортальной регургитации.

Алопеция. Мужчины с андрогенетической алопецией в лобно-париетальной области имеют риск развития инфаркта миокарда (обычно без летального исхода). Облысение в области макушки головы является фактором риска для развития сердечно-сосудистой патологии, в частности гипертензии и гиперхолестеринемии.

Губчатые или мягкие при надавливании ногти с утолщением терминальной части. Эта дистрофия ногтей часто встречается у пациентов с гнойной болезнью легких, бронхогенной карциномой, врожденными заболеваниями сердца, но они могут быть идиопатическим или семейным синдромом.

Болезни, при которых могут одновременно поражаться кожа и сердце:

• заболевания суставов и соединительной ткани — ревматоидный артрит, СКВ, реактивный артрит (синдром Рейтера), системная склеродермия, дерматомиозит, ревматическая лихорадка, вялая кожа, синдром Марфана, узелковый полиартериит, мультицентрический ретикулогистиоцитоз, синдром Элерса–Данлоса;
• болезни обмена веществ — гемохроматоз, амилоидоз, болезнь Фабри, карциноидная опухоль, микседема, гиперлипидемии, гипертиреоз;
• невоидные и генетические болезни — прогрессивный лентигиноз (синдром Мойнахана); синдром Ватсона, нейрофиброматоз, туберозный склероз, LEOPARD-синдром; комплекс Карни (синдром NAME/LAMB), синдром Даноффа;
• инфекционные болезни — ветряная оспа, гонококкцемия, подострый и острый бактериальный эндокардит, болезнь Шагаса, дифтерия;
• другие инфекции — протозойные, вирусные, риккетсиозные, бактериальные;
• болезни неясной этиологии — саркоидоз, болезнь Уиппла, болезнь Ка­­ва­саки, болезнь Дегоса;
• ишемическая болезнь сердца может возникать у пациентов с синдромами преждевременного старения, такими как прогерия или синдром Вернера; ранней ишемии миокарда подвержены пациенты с эластической псевдоксантомой.

Системная красная волчанка (рис. 8.1). У пациентов с лекарственной и фоточувствительной СКВ наиболее частым сердечным осложнением является перикардит. Миокардит в основном протекает асимптомно, может сочетаться с удлинением интервала P–Q, сердечным блоком и аритмиями. При СКВ заболевания сердечных клапанов, чаще всего типа Либмана–Сакса, сочетаются с антифосфолипидными антителами. Диастолический шум может быть проявлением митрального стеноза или аортальной недостаточности, но при появлении нового симптома диастолического шума необходимо исключать подострый бактериальный эндокардит. Кровоизлияния у основания ногтей, узелки Ослера, симптом Дженуэя и пятна Рота могут сочетаться с СКВ не обязательно в связи с инфекцией. СКВ в сочетании с полным сердечным блоком может возникать у новорожденных за счет трансплацентарной передачи антител, особенно Ro-антител. У детей, рожденных пациентками с СКВ или здоровыми женщинами с положительными Ro-антителами, возникают характерные высыпания в виде телеангиэктазий и периоральной эритемы.

Рис. 8.1. Системная красная волчанка. В области груди отмечаются множественные атрофические рубцы на фоне эритемы и гиперкератотических бляшек

Системная склеродермия. Поражения сердца отмечаются у 80% пациентов с системным склерозом, хотя клинически они выявляются не всегда. Характерными заболеваниями сердца при системном склерозе являются острый и хронический перикардит, перикардиальный выпот, фиброз миокарда, поражение эндотелия коронарных артерий и сердечная недостаточность вследствие гипертензии легочной артерии. Симптомами являются сердечная недостаточность, сердцебиение, инфаркт миокарда. Фиброз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной смерти. Спазмы артерии могут быть причиной феномена Рейно.