Врожденные пороки развития половых органов встречаются у девочек в 3-7% случаев.
Врожденный порок развития половых органов - это стойкие морфологические изменения, возникающие внутриутробно, приводящие к расстройствам функции половых органов разной степени: от незначительных отклонений до тяжелых, несовместимых с жизнью.
Поводом к экстренной госпитализации девочек с пороками развития половых органов является выраженный болевой синдром, иногда нарушение мочеиспускания и дефекации. Заболевание дебютирует в периоде менархе, но возможно и у новорожденных вследствие формирования мукокольпоса. В стадии наступления менархе отмечаются клинические проявления «острого живота», что обусловлено формированием гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса. Нередко пороки развития половых органов у девочек сочетаются с пороками развития мочевыделительной системы.
7.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Код МКБ-10
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Эпидемиология
Атрезия гимена встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в периоде полового созревания или менархе, реже - у новорожденных девочек.
Клинические проявления
• Боли внизу живота с периодичностью в месяц, усиливающиеся ежемесячно.
• Боли в поясничной области.
• Отсутствие менструаций при развитых вторичных половых признаках.
• При осмотре области наружных половых органов можно выявить выпячивание неперфорированной девственной плевы.
• При надавливании над лоном на переднюю брюшную стенку возникает выбухание девственной плевы в виде цианотичного оттенка образования слизистой оболочки.
У новорожденных девочек атрезия девственной плевы и атрезия части влагалища могут привести и формированию мукокольпоса (скопления слизи во влагалище с его растяжением), для которого характерно: