Синдром Ван-дер-Вуда
Синдром Ван-дер-Вуда - синдром врожденного генетического дис-морфогенеза, характеризующийся наличием врожденных мукозных кист (свищей) на нижней губе, расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба.
Стоматологический статус:
► врожденные симметричные мукозные кисты/свищи слизистых желез на нижней губе;
► врожденная полная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и/или твердого и мягкого нёба;
► гиподонтия и/или гипоплазия эмали зубов. Реабилитация:
► хейлоринопластика;
► уранопластика;
► логотерапия;
► иссечение кист и/или свищей нижней губы в 7-9 лет (после окончания активного роста нижней губы) с пластикой нижней губы;
► многоэтапное ортодонтическое лечение.
Тип наследования: аутосомно-доминантный, ген в локусах 1q32-q41.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 51. Ребенок с синдромом Ван-дер-Вуда
Рото-лице-пальцевой синдром
Различают два типа рото-лице-пальцевого синдрома.
Рото-лице-пальцевой синдром I типа
Симптомы:
► широкая спинка носа, аплазия крыльев носа;
► эпикант, телекант;
► гипоплазия скуловых костей;
► аномалии конечностей - брахидактилии (укорочение пальцев), синдактилии (сращение пальцев кисти или стопы), клинодакти-лии (искривление пальцев), камптодактилии (сгибательная контрактура межфаланговых суставов пальцев кисти);
► возможен остеопороз;
► пороки развития головного мозга;
► поликистоз почек;
► гидроцефалия;
► часто наблюдается легкая умственная отсталость. Стоматологический статус:
► врожденные псевдорасщелины верхней губы;
► врожденные расщелины твердого и/или мягкого нёба;
► неполные расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти;
► гиперплазия уздечек языка, верхней и нижней губ;
► множественные добавочные слизистые тяжи преддверия полости рта;
► лобуляция языка, гамартромы и/или миобластомиомы языка, ан-килоглоссия;