Частота различных вариантов первичных иммунодефицитов составляет 1:500-1:1000 населения. Клинически они характеризуются склонностью к инфекциям, их осложненному течению, аллергическим и аутоиммунным реакциям, высокой вероятностью развития опухолей. Тяжелые формы иммунодефицита встречаются нечасто (1:10 000 и реже). 80% из них проявляются в возрасте до20 лет. Большинство иммунодефицитов передается X-сцепленно, поэтому 70% больных - мальчики. Некоторые варианты имму-нодефицитов манифестируют с раннего возраста и без коррекции иммунного дефекта фатальны. Другие более благоприятны и проявляются в старшем возрасте.