Синдром Гудпасчера (СГ) - заболевание, характеризующееся сочетанием легочного гемосидероза с гломерулонефритом (синонимы - геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, гемосидероз легких с гломерулонефри-том). Был описан впервые Goodpasture в 1919 г. СГ - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.
Этиология и патогенез
В качестве провоцирующего агента выступает в первую очередь вирусная инфекция, что косвенно подтверждается увеличением частоты СГ в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, хотя при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что СГ может возникать у имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями.
В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГ лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных этиологических факторов формируется аутоиммунная реакция с иммунокомплексным поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов легких и почек. Установлено, что антитела типа IgG направлены против неколлагенового домена α3-ветви IV типа коллагена. Различия в экспрессии и положения этой ветви определяют тканевую селективность антител, а также легочные и почечные мишени при СГ. Существуют предположения о связи СГ с HLA, однако еще не получено убедительных доказательств этого предположения. По-видимому, у генетически предрасположенных лиц под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов экологической агрессии стимулируется продукция антител и возникают клинические проявления болезни (начало заболевания или обострение). По сути, СГ можно относить к категории васкулитов с преимущественным поражением легких и почек. В последние годы появились публикации об обнаружении у больных васкулитами антител к цитоплазме нейтрофилов - ANCA.