Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (син. ги-стиоцитоз Х, эозинофильная гранулема легких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса.
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым, кроме клеток Лангерганса, относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций.
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангер-ганса, различающихся по клинической картине (табл. 27.1).
Таблица 27.1. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
| | | |
| Дети младше 2 лет, взрослые | Кожа, кости, костный мозг, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз | |
Мультифокальная эозинофильная гранулема: вариант Хенда- Шюллера-Крисчена | | Кости, кожа, легкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы | Различен, часто неблагоприятный |
Локальная эозинофильная гранулема или ЛКГЛ | | | |
Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ - 20-40 лет. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; однако имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.
История
Представления о гистиоцитозе Х как самостоятельной нозологической форме стали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил наблюдения A. Schuller и H.A. Christian и собственное, в которых были описаны больные гепатоспленомегалией, лимфа-
денопатией и очаговыми поражениями костей; у многих из них также были отмечены полиурия и экзофтальм.
Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулем из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание протекает практически бессимптомно, единственным признаком могут быть оссалгии; лизис костной ткани может приводить к переломам, часто рецидивирующим.
В 1924 г. E. Letterer наблюдал при гистиоцитозе сочетание лихорадки, двустороннего среднего отита, гепатоспленомега-лии и генерализованной лимфаденопатии у маленького ребенка. В 1933 г. A. Siwe описал 16-месячную девочку, заболевание у которой проявлялось лихорадкой, гепатоспленомегалией, нейтро-филией периферической крови и деструктивным поражением малой берцовой кости. Дети, страдавшие гистиоцитозом, погибли в течение нескольких месяцев.