Системная склеродермия (ССД, системный склероз, прогрессивный системный склероз) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитериру-ющего эндартериита.
Коды по МКБ-10
• М34 Системный склероз.
• М34.0 Прогрессирующий системный склероз.
• М34.1 Синдром CREST (см. ниже).
• М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями.
• М34.8 Другие формы системного склероза.
• М34.9 Системный склероз неуточненный.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Случаи ССД регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 20,0 на 1 млн населения в год. Распространенность в среднем составляет 240-290 на 1 млн населения; наибольшая частота ССД (в 20 раз выше, чем в популяции в целом) выявлена в племени Choctaw (Оклахома). Лица негроидной расы подвержены заболеванию больше, чем представители европеоидной. ССД поражает в основном женщин (соотношение женщин и мужчин - 7:1). Заболевают преимущественно в возрасте 30-50 лет, хотя начало заболевания возможно в любом возрасте. Встречают семейные случаи ССД, включая близнецов, родственников I и II степени родства.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология ССД изучена недостаточно, имеет многофакторный характер, сочетающий генетическую предрасположенность, воздействие экзо- и эндогенных факторов: вирусы, токсины, химические агенты (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью), стресс, нейроэндокринные сдвиги, травмы, вибрация, охлаждение, лекарственные средства (блеомицин, альфа-глутамил-триптофан).