Антифосфолипидный синдром (АФС) - комплекс симптомов, который включает рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связан с синтезом АФЛ - антител антикардиолипиновых (АКЛ) и/или ВА, и/ или антител к β2-гликопротеину I. АФС считают моделью аутоиммунного тромбоза и относят к приобретенным тромбофилиям.
АФЛ, к которым относят ВА и АКЛ, - гетерогенная популяция ау-тоантител, реагирующих с широким спектром антигенных детерминант фосфолипидов или фосфолипидсвязывающих белков (антитела к β2-гликопротеину I и др.).
Код по МКБ-10
• D68 Другие нарушения свертывания крови.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота обнаружения иммуноглобулинов G-АКЛ в сыворотке здоровых людей варьирует от 0 до 14%, в среднем 2-4% (в высоком титре менее 0,2%), и увеличивается у лиц пожилого возраста.
Заболевание у молодых людей развивается чаще, чем у пожилых; встречают также у детей и даже новорожденных.
Как и другие аутоиммунные ревматические болезни, АФС чаще наблюдают у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1), обычно в среднем возрасте (около 35 лет).
При вторичном АФС соотношение женщин и мужчин составляет 7,5:1, а при первичном - 3,5:1.
Первичный и вторичный АФС обнаруживают почти с одинаковой частотой.
Клинические проявления синдрома наблюдают у 30-60% больных с ВА и 30-50% больных - с умеренным или высоким титром иммуноглобулинов G-АКЛ.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины АФС не установлены. Повышение титра АФЛ в крови (как правило, транзиторное) наблюдают на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций.
•Вирусные инфекции, вызванные вирусом гепатита С, Эпштейна- Барр, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), цитомегалови-русом, парвовирусом В19, аденовирусом, а также вирусами herpes zoster, кори, краснухи, Т-клеточного лейкоза человека типа I.