Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Код по МКБ-10
• М.32 Системная красная волчанка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология СКВ до сих пор остается невыясненной. Полиэтиологическая концепция возникновения СКВ в настоящее время остается основной. Пусковая роль отведена вирусам, содержащим рибонуклеиновую кислоту (РНК). Образуются множество антител к вирусам, содержащим дезоксирибонуклеиновую кислоту (ДНК) и РНК. Влияние генетического фактора подтверждено эпидемиологическими исследованиями. Частое развитие СКВ обусловлено наследственным дефицитом комплемента, особенно его компонентов С1, С2, С4, а также увеличение частоты носительства антигенов тканевой совместимости-В8 (НLА) и НLА-DRЗ.
Определенная роль отведена нарушениям гормональной регуляции - среди заболевших преобладают женщины репродуктивного возраста. У них часто наблюдают избыточный синтез эстрогенов и про-лактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов,
обладающих иммуносупрессивной активностью. У мужчин, страдающих СКВ, отмечена тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина.
Патогенез СКВ определяют два тесно взаимосвязанных процесса:
•на ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета, в дальнейшем - антиген-специфические (Т-клеточные) иммунные реакции;