обмен билирубина

На рис. 1 представлены основные этапы обмена билирубина: его образование, транспорт, конъюгация и экскреция.

Источники и механизм образования билирубина

Основным источником образования свободного билирубина (СБ), как в организме взрослого человека, так и новорожденного, является гемоглобин (Hb) эритроцитов, разрушающихся в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы, преимущественно в печени и селезенке. Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 110-120 дней.

Рис. 1. Обмен билирубина

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеинов, которые сами являются подвидом хро-мопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (Hb, миоглобин) и ферменты (цитохромы, ката-лаза, пероксидаза). Небелковой частью их служит гем -

структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и ион Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Существует несколько нормальных вариантов Hb:

• HbP - примитивный Hb, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-й и 12-й неделями жизни;

• HbF - фетальный Hb, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 нед внутриутробного развития и является основным после 3 мес;

• HbA - Hb взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 мес жизни и к рождению составляет 80% всего Hb;

• HbA2 - Hb взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2б-цепи;

• HbO₂ - оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94- 98% всего количества Hb;

• HbCO₂ - карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% всего количества Hb.