А.В. Волков
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) относятся к разнородной группе состояний, характеризуемых иммунной дисфункцией, приводящей к поражению органов вследствие воспаления, эндотелиальной дисфункции или фиброза [1]. Данные клинических наблюдательных регистров бесценны для характеристики заболевания в реальной клинической практике, вариантов терапии, факторов риска, а также исходов, в том числе с редкими проявлениями, такими как ЛАГ, обусловливающая злокачественное течение и высокую летальность [2-12]. Хотя ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ, возникает при целом ряде болезней, пристальное внимание в этой группе сосредоточено на системной склеродермии (ССД) как наиболее частой ее причине и представляющей уникальное состояние как с позиций особенностей ЛАГ, так и самой ССД [13-15].
Данные зарубежных регистров свидетельствуют, что ЛАГ-СЗСТ - вторая основная причина ЛАГ (около 25% всех случаев) после ИЛАГ (около 46%) [16]. Почти 75% случаев ЛАГ-СЗСТ составляет ЛАГ-ССД, остальные
ассоциированы с системной красной волчанкой (СКВ) (8-19%), смешанным заболеванием соединительной ткани (СмЗСТ) (8-9%), ревматоидным артритом (РА) (3-5%), дермато/полимиозитом (ДМ/ПМ) (4%), недифференцированным заболеванием соединительной ткани (2%) и крайне редко - с синдромом Шегрена (1%) [16].
Исходя из данных статистики можно заключить, что приблизительно у каждого 10-го пациента с ССД в течение жизни может развиться ЛАГ. Однако при проспективном наблюдении большой группы пациентов общий уровень «заболеваемости» составил всего 0,61 случаев на 100 па-циенто/лет в группе из 384 больных ССД без «высокого риска» ЛАГ (период наблюдения составил 41,03±5,66 мес) [17]. Этот относительно низкий уровень «заболеваемости» ЛАГ значительно повышается среди пациентов с наличием факторов «высокого риска», такими как СДЛА при трансторакальной ЭхоКГ >40 мм рт.ст., и/или снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) <55%, и/или соотношение форсированной жизненной емкости легких (ФЖEЛ) к ДСЛ >1,6. В этой когорте пациентов с ССД частота развития ЛГ составила 10% в первые 2 года, 13% за 3 года и уже 25% за 5 лет [17]. Эти параметры в дальнейшем легли в основу большинства алгоритмов ранней диагностики ЛАГ при ССД.