В результате неблагоприятного влияния эндо- и экзогенных тератогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа и околоносовых пазух. Элементы, формирующие лицевой скелет, срастаются неполно или совсем не срастаются, образуя различные варианты пороков развития.
Коды по МКБ-10
• Q18 Другие врождённые аномалии (пороки развития) лица и шеи.
✧ Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели.
• Q30 Врождённые атрезии (пороки развития) носа. ✧ Q30.0 Атрезия хоан.
✧ Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа.
✧ Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщеплённый нос.
✧ Q30.8 Другие врождённые аномалии.
✧ Q30.9 Врождённая аномалия носа неуточнённая.
Эпидемиология
Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.
Скрининг
На основании внешнего вида ребёнка, степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания. При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа и закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или бриллиантового зелёного с последующим контролем задней стенки глотки.
Классификация
Классификация Б.В. Шеврыгина.
• Агенезия.
• Гипогенезия:
✧ наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа);
✧ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).
• Гипергенезия:
✧ наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос); ✧ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).