Акроним «HELLP» подразумевает:
• Hemolysis - свободный гемоглобин в сыворотке и моче;
• Elevated Liver enzimes - повышение уровня АСТ, АЛТ;
• Low Platelets - тромбоцитопения.
Эпидемиология
Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед). В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.
В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.
Код по МКБ-10
Своей отдельной нозологии в МКБ-10 HELLP-синдром не имеет и в связи с полиорганностью поражения можно выделить следующие пункты. O26.6 Поражение печени во время беременности, родов и в послеродовом периоде
K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность D69.5 Вторичная тромбоцитопения
D68.9 Коагулопатия
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
O14 Вызванная беременностью гипертензия со значительной протеинурией:
O14.0 Преэклампсия [нефропатия] средней тяжести
O14.1 Тяжелая преэклампсия
O14.9 Преэклампсия [нефропатия] неуточненная
В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симптомокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия) и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.