Диагностика прионных инфекций
Стандарт диагностики прионных болезней не разработан.
Электроэнцефалография
Установлено, что у 60-80% больных БКЯ выявляются 0,5-2,0 Гц генерализованные 2-3-фазные комплексы, повторяющиеся с частотой 1 раз в секунду (сходные характеристики ЭЭГ могут выявляться и при других патологиях головного мозга). Однако негативный результат ЭЭГ не может служить основанием для отмены диагноза БКЯ.
Магнитно-резонансная томография
МРТ имеет невысокую диагностическую значимость, так как у 80% обследованных регистрируются неспецифические сигналы. Тем не менее МРТ позволяет выявить атрофию мозга, выраженность которой усугубляется по мере прогрессии заболевания.
Исследование спинномозговой жидкости
Возможно проведение теста на наличие нейроспецифического белка 14-3-3. Данное исследование методом ИФА или вестерн-блоттинга демонстрирует хорошую чувствительность и специфичность при спорадических случаях БКЯ как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания. При семейных случаях и ятрогенной БКЯ этот метод менее информативен (специфичность около 50%).
Исследование крови
Возможна идентификация прионов методом иммуноблоттинга в периферических лимфоцитах. Наибольшее распространение, в том числе и в России, получила система TeSeE™ (набор реагентов для очистки и определения методом ИФА in vitro патогенной формы прионного белка). Данная система в рамках ЕС утверждена в качестве экспресс-теста на губчатые энцефалопатии и скрепи крупного рогатого скота, овец и коз.
Набор TeSeE™ является иммуноферментным, использует два моноклональных антитела для обнаружения аномальных белков прионов, устойчивых к действию протеиназы К, в тканях, собранных от инфицированных животных.
Основным минусом набора TeSeE™ является недостаточная чувствительность определения, на что указывают сами производители.