Приложение к главе 21. Медленные инфекции центральной нервной системы

По этиологическому признаку и особенностям патогенеза и патоморфологии все медленные инфекции разделяют на две группы:

1) вызванные вирусами: подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующий краснушный панэнцефалит, лимфоцитарный хориоменингит, медленная инфекция ЦНС у инфицированных ВИЧ, ПМЛ;

2) вызванные белками - прионами: спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба, наследственная (семейная) болезнь Крейтцфельдта-Якоба, семейная смертельная бессонница, синдром Герстмана-Штрейсслера-Шейнкрена, куру, ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба, новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Медленные инфекции, вызываемые вирусами

При расширенном понимании медленных инфекций к ним с достаточным основанием могут быть отнесены и заболевания, вызываемые известными вирусами, которые, персистируя в организме, провоцируют развитие иммунопатологического процесса с воспалительной реакцией в ЦНС (коревые энцефалиты, энцефалиты, вызываемые вирусом краснухи, и др.).

В группу истинно медленных инфекций можно отнести болезни, при которых инфекционный агент вызывает в основном дегенеративные изменения ЦНС с нерезко выраженной воспалительной реакцией на фоне сниженного иммунного ответа организма (СПИД, подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалия).

Медленные вирусные инфекции чаще развиваются, если заражение произошло внутриутробно (вирусы краснухи, кори, герпеса, аденовирусы, цитомегаловирусы) или ребенок заразился на первом году жизни (корь). В этом случае остаточный материнский иммунитет снижает ответную реакцию иммунной системы, а вирус, продолжая находиться в ЦНС и будучи защищенным от иммунного надзора, обусловливает развитие хронического прогрессирующего инфекционного процесса.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) (лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона).

Код ПО МКБ-10

A81.1

Этиология и эпидемиология ПСПЭ. Возбудителем является вирус кори, который был обнаружен в мозговой ткани больных ПСПЭ. ПСПЭ болеют дети и подростки, перенесшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость ПСПЭ - 1 на 1 млн.

Патогенез. В основе патогенеза лежит персистенция вируса кори в клетках головного мозга после перенесенной болезни, которая, в свою очередь, является следствием нарушения иммунологических механизмов. Вследствие репродукции вируса в ЦНС активизируются аутоиммунные процессы, происходят повреждение и гибель нейронов, медленное разрушение интеллекта, двигательные нарушения, всегда летальный исход.

Патоморфология. В веществе мозга находят энцефалит c наличием глиозных узелков ("узелковый панэнцефалит"). Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях (лейкоэнцефалит). Даусон находил особые ядерные включения в комплексе с глиозной пролиферацией. При патологоанатомическом исследовании видно, что изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе мозга и мозжечке. Микроскопически обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и дегенеративные изменения нейронов, пролиферацию глии.

Клиническая картина. Болезнь развивается обычно в возрасте 5-15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными расстройствами и эпилептическими приступами. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания. Первая стадия продолжительностью 2-3 мес проявляется недомоганием, эмоциональной лабильностью и неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушением сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии отмечается нарастание сонливости, выявляются расстройства речи (дизартрия и афазия), нарушения координации движений - апраксия, расстройства письма - аграфия, агнозия, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти. Вторая стадия болезни проявляется гиперкинезами в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Далее к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические приступы и пирамидная симптоматика. Появляется двоение в глазах, развиваются гиперкинезы, спастические параличи, больной перестает узнавать предметы, возможна потеря зрения. Третья стадия болезни (6-8 мес от начала болезни) характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и непроизвольным криком, плачем, смехом. В четвертой стадии присоединяются такие проявления болезни, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота. В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от ее начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.