Как указывают практически все авторы, классическая (ректосигмоидная) форма БΓ имеет половые различия, чаще встречается у мальчиков. По нашим данным, у детей до одного года соотношение мальчиков и девочек с данным заболеванием составляет 5:1, у детей до 3 лет - 4:1, у детей старше 4-5 лет - 3:1. У детей с тотальным поражением толстой кишки это соотношение еще меньше: от 1,5:1 до 1:1. Собственные данные о возраст-но-половой дифференцировке пациентов представлены в табл. 3.1.
Как видно из табл. 3.1, большинство (43%) составляют больные в возрасте до 1 года, большая группа представлена также детьми в возрасте от 1 до 3 лет (26,6%).
Поступление в клинику первичных, ранее не обследованных пациентов обусловлено наличием следующих основных симптомов БΓ: хронических запоров, вздутия живота, рвоты, кишечной непроходимости.
В зависимости от протяженности аганглионарной зоны больные распределились следующим образом (табл. 3.2).
Таблица 3.1. Возрастно-половая структура пациентов
Таблица 3.2. Распределение пациентов по протяженности аганглионарной зоны
Протяженность аганглионарной зоны | Количество пациентов, абс. (%) |
Тотальный аганглиоз толстой кишки | |
Субтотальный аганглиоз (с захватом поперечно-ободочной кишки) | |
| |
| |
| |
Поскольку кишечная обструкция при БГ частичная, а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов. Причем различия существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений.
Многими авторами отмечается отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом, когда заболевание диагностируется.
В зависимости от варианта клинического течения БГ нами были выделены три клинические группы: пациенты с типичным клиническим течением (хронический колостаз), по нашим данным, составили 73,6%, пациенты с энтероколитом и парадоксальными поносами - 6,3% и дети с острой кишечной непроходимостью - 20,1%.