2.1. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
Хронические запоры являются наиболее частой причиной обращения к терапевтам (30-50% обращений), педиатрам (5% обращений), гастроэнтерологам (до 25% обращений). В общей структуре прокто-логических заболеваний толстокишечный стаз составляет до 39-40%. В среднем страдают запорами около 20% детей до одного года и до 25% детей старше одного года. При этом частота функциональных запоров составляет около 95%, остальные 5% приходятся на запоры органического происхождения, и из них 1% - на болезнь Γиршпрунга
Частота «врожденного мегаколона» достоверно неизвестна. Так, в 70-80-е годы ХХ в. считалось, что в среднем БΓ встречается с частотой 1:20 000-1:30 000 новорожденных. Однако в настоящее время большинство авторов указывают, что БΓ встречается у 1 из 1500-7000 новорожденных, что, вероятнее всего, связано с улучшением диагностики данного порока развития. Согласно данным Калифорнийской программы мониторинга врожденных дефектов за 1983-1997 гг. частота БΓ у азиатов составляет 2,8 случая на 10 тыс. новорожденных, 2,1 на 10 тыс. у афроамериканцев, 1,5 на 10 тыс. у европейцев и 1 на 10 тыс. у испанцев.
2.2. СМЕРТНОСТЬ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
До существования методов хирургического лечения смертность от БΓ была довольно высока. Так, П. Дюваль (1903), О.С. Тупинг (1932) сообщали о 74-75% смертности. При консервативном лечении дети погибали от истощения и аутоинтоксикации, нередко развивались тяжелые энтероколиты.
Со времен начала хирургического лечения БГ смертность стала неуклонно снижаться. Так, при внедрении в практику резекции расширенной части толстой кишки, по данным разных авторов, она составляла от 34 до 50%. С 1948 г., когда О. Свенсон предложил патогенетически обоснованную методику операции, смертность, по его данным, сразу снизилась до 3%. По данным Американской ассоциации педиатров, смертность от БГ начиная с 2000 г. не превышает 1%.