7.1. ДИАГНОСТИКА ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, ССД, дерматомио-зит - ДМ), системные васкулиты (УП) и РА относятся к группе аутоиммунных заболеваний. Несмотря на существенные различия в клинической картине, течении и прогнозе, общими их признаками являются аутоиммунная агрессия («саморазрушение организма») и системность поражения. К настоящему времени известны 4 типа аутоиммунных реакций: - IgE- зависимые, наблюдаемые при рецидивирующей крапивнице в
сочетании с АИТ; - цитотоксические, характерные для аутоиммунной гемолитической
анемии и тромбоцитопенической пурпуры; - иммунокомплексные, ответственные за развитие СКВ, РА, диффузного ХГН;
- антирецепторные, имеющие результатом блокаду клеточных рецепторов (СД 1-го типа, тиреоидит).
С современных позиций механизм аутоиммунной агрессии представляется следующим образом. Как известно, иммунитет обеспечивает постоянство внутренней среды организма (гомеостаз). Антитела и имму-нокомпетентные клетки связывают и удаляют заведомо чужеродные компоненты (антигены). Интенсивность и направленность иммунных реакций жестко контролируются. В нормальных условиях в организме постоянно присутствуют субпопуляции Т- и В-лимфоцитов с антиген-распознающими рецепторами для «своего». Эти субпопуляции иммуно-толерантны, то есть возникновение аутоиммунного заболевания не есть
результат появления аномальных аутореактивных клонов лимфоцитов. Также в нормальных условиях организм вырабатывает более 2000 потенциальных аутоантигенов, по отношению к которым также существует иммунная толерантность. По не вполне понятной пока причине эти иммунотолерантные лимфоциты становятся аутореактивными, потенциальные аутоантигены - полноценными, а иммунная толерантность исчезает. Тем самым запускается цепь реакций с привлечением гуморального и клеточного компонентов (поликлональные аутоантитела и аутоантиген-специфические Т-клетки). Важно, что интенсивность аутоиммунного ответа чрезмерна по отношению к «угрозе» и плохо регулируется организмом, то есть формируется аутоиммунная агрессия.