Е.П. Голицына, В.А. Варшавский, А.В. Бочарникова, И.Г. Рехтина
Использование современных электронных микроскопов морфологами при изучении нефробиоптатов позволило обнаружить структуры, ранее не обращавшие на себя внимание. В связи с этим появилось понятие «гломерулярные болезни с организованными депозитами». Это группа заболеваний, различающихся этиологически и патогенетически, в том числе идиопатических, при которых специфические депозиты обнаруживают с помощью метода электронной микроскопии. В 1994 г. S.M. Korbet и соавт. предложили классификацию гломерулопа-тий с организованными депозитами, объединив их под названием «фибриллярные гломерулопатии».
Фибриллярный гломерулонефрит
Накопленные за последние 20 лет сведения показали, что под термином «фибриллярный гломерулонефрит» нужно рассматривать только те гломерулопатии, которые не связаны с системным заболеванием и при которых организованные конго-негативные депозиты в клубочках почек состоят из длинных неразветвленных тубулярных структур (фибрилл, имеющих очевидный просвет на поперечном сечении), расположенных случайным образом (хаотически). В связи со сказанным необходимо подчеркнуть, что термин «фибриллярный гломерулонефрит» носит условный характер.
Фибриллярный гломерулонефрит (ФГН), не связанный с системным заболеванием, впервые был описан Rosenmann и Eliakim в 1977 г. у женщины 45 лет, страдавшей нефротиче-ским синдромом и почечной недостаточностью.
Эпидемиология
По данным зарубежной литературы, ФГН встречается у взрослых пациентов приблизительно в 1% диагностических биопсий почек, поступивших на электронно-микроскопическое исследование. По данным лаборатории электронной микроскопии и иммуногистохимии ЦПАО Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, в период с 2008 по 2011 г. из 536 пациентов, биоптаты почек которых были изучены электронно-микроскопически, свето-оптически и иммунофлюоресцентно, ФГН был обнаружен у 91 пациента, что составило 16,95%. Возможно, такая разница связана с тем, что в эту лабораторию поступают биоптаты как взрослых, так и детей с диагнозом первичного хронического гломерулонефрита, часто ранее проходивших лечение в других учреждениях без эффекта или с низким эффектом, а электронно-микроскопическое исследование не является обязательным и проводится наиболее тяжелым и малопонятным пациентам. ФГН в основном страдают мужчины (63 мужчин к 28 женщинам), т.е. отношение составило практически 2:1. Интересно, что 39 пациентов из 91 - дети и подростки (16 лет и старше). Среди пациентов младше 16 лет встречаются тяжелые с сочетанием нескольких патологических процессов. В качестве примера можно продемонстрировать наблюдение мальчика 9 лет, страдающего болезнью плотных депозитов (мезангиокапил-лярным гломерулонефритом 2-го типа) на фоне болезни тонких базальных мембран. Электронно-микроскопически обнаружен ФГН с тубулярными депозитами, расположенными в мезангии и интрамембранозно (рис. 12-1, а-г, см. цв. вклейку).